Эта страница была переведена автоматически, точность перевода не гарантируется. Пожалуйста, обратитесь к английской версии для исходного текста.

Гемолиз у пациентов с наследственным сфероцитозом (HS)

13 сентября 2010 г. обновлено: Wolfson Medical Center

Окислительный стресс способствует гемолизу у пациентов с наследственным сфероцитозом (HS) и может быть улучшен препаратом из ферментированной папайи (FPP)

В настоящем исследовании исследователи собираются изучить окислительный статус HS-RBC и его вклад в гемолиз.

Обзор исследования

Статус

Неизвестный

Условия

Вмешательство/лечение

Подробное описание

Окислительный статус клеток, который определяется балансом между прооксидантами, такими как активные формы кислорода (АФК), и антиоксидантами, является основным регулятором клеточных функций. Нарушение баланса между про- и антиоксидантами вызывает окислительный стресс, который может привести к окислению белков, липидов и ДНК с конечным результатом преждевременного старения клеток и апоптоза [1,2]. Окислительно-напряженные эритроциты (эритроциты) наблюдались при различных врожденных и приобретенных гемолитических анемиях, включая талассемию, серповидно-клеточную анемию, врожденную дизэритропоэтическую анемию, дефицит G6PD и пароксизмальную ночную гемоглобинурию (ПНГ), а также при миелодиспластическом синдроме (МДС). Хотя первичная этиология этих анемий различна, окислительный стресс опосредует некоторые из их патологий, в основном гемолиз [3].

Наследственный сфероцитоз (НС) — генетическое нарушение скелета эритроцитов с первичным дефицитом спектрина, анкирина-1, бэнда 3 или белка 4.2, связанное с хронической гемолитической анемией [4]. Часто наблюдается вторичный дефицит белка в результате окислительного стресса, который может быть вовлечен в клинические проявления заболевания [5].

Тип исследования

Интервенционный

Регистрация (Ожидаемый)

15

Фаза

  • Непригодный

Контакты и местонахождение

В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.

Места учебы

  • Израиль
    • Israel,
      • Holon,, Israel,, Израиль
        • Wolfsson Medical Center

Критерии участия

Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.

Критерии приемлемости

Возраст, подходящий для обучения

1 год и старше (Ребенок, Взрослый, Пожилой взрослый)

Принимает здоровых добровольцев

Нет

Полы, имеющие право на обучение

Все

Описание

Критерии включения:

  • пациенты > 5 лет
  • с документально подтвержденным семейным анамнезом HS
  • у пациентов должны быть клинические и лабораторные данные, соответствующие легкой или тяжелой степени HS, диагностированные на основании морфологии сфероцитов, повышенного MCHC (33–38 г/дл) со средним значением (35,47 г/дл), повышенной осмотической хрупкости, спленомегалия и неиммуноопосредованный гемолиз.

Критерий исключения:

  • не

Учебный план

В этом разделе представлена ​​подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.

Как устроено исследование?

Детали дизайна

  • Основная цель: Диагностика
  • Распределение: Нерандомизированный
  • Интервенционная модель: Параллельное назначение
  • Маскировка: Нет (открытая этикетка)

Оружие и интервенции

Группа участников / Армия
Вмешательство/лечение
Без вмешательства: Пациенты с наследственным сфероцитозом
У всех пациентов должны быть клинические и лабораторные данные, соответствующие легкой или тяжелой степени HS, диагностированные на основании морфологии сфероцитов, повышенного уровня MCHC (33–38 г/дл) со средним значением (35,47 г/дл), повышенной осмотической хрупкости. , спленомегалия и неиммуноопосредованный гемолиз.
Другой: препарат ферментированной папайи (FPP)
Гемолиз определяют путем суспендирования 3 мл упакованных эритроцитов в PBS или в аутологичной плазме и инкубации в течение ночи в присутствии различных концентраций антиоксидантов, таких как ферментированный препарат папайи (FPP), при 37°C во влажной атмосфере с 5% CO2 в воздухе (10 ). После 5-минутного центрифугирования при 800 об/мин супернатанты собирают для определения гемоглобина путем измерения поглощения при 540 нм.

Что измеряет исследование?

Первичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
АФК, восстановленный глутатион (GSH) и перекиси липидов будут измеряться в эритроцитах.
Временное ограничение: год
АФК, восстановленный глутатион (GSH) и пероксиды липидов будут измеряться в эритроцитах после инкубации со 100 мкМ диацетата 2'-7'-дихлорфлуоресцина, 40 мкМ [1-(4-хлормеркурифенил-азо-2-нафтол)] и флуоро- ДГФЭ соответственно для АФК [8] и ртутным оранжевым для GSH [9]. После двукратной промывки клетки ресуспендируют в PBS и анализируют с помощью проточной цитометрии.
год

Вторичные показатели результатов

Мера результата
Мера Описание
Временное ограничение
Гемолиз
Временное ограничение: год
Гемолиз оценивают путем суспендирования 3 мл упакованных эритроцитов в PBS или в аутологичной плазме и инкубации в течение ночи в присутствии различных концентраций антиоксидантов, таких как ферментированный препарат папайи (FPP).
год

Соавторы и исследователи

Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.

Спонсор

Wolfson Medical Center

Даты записи исследования

Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.

Изучение основных дат

Начало исследования

1 сентября 2010 г.

Первичное завершение (Ожидаемый)

1 сентября 2011 г.

Завершение исследования (Ожидаемый)

1 сентября 2011 г.

Даты регистрации исследования

Первый отправленный

12 сентября 2010 г.

Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества

13 сентября 2010 г.

Первый опубликованный (Оценивать)

14 сентября 2010 г.

Обновления учебных записей

Последнее опубликованное обновление (Оценивать)

14 сентября 2010 г.

Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества

13 сентября 2010 г.

Последняя проверка

1 сентября 2010 г.

Дополнительная информация

Термины, связанные с этим исследованием

Ключевые слова

Дополнительные соответствующие термины MeSH

Другие идентификационные номера исследования

  • SH-01CTIL

Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .

Подписаться