Hämolyse bei Patienten mit hereditärer Sphärozytose (HS)
Oxidativer Stress trägt zur Hämolyse bei Patienten mit hereditärer Sphärozytose (HS) bei und kann durch fermentierte Papaya-Zubereitung (FPP) gelindert werden
Studienübersicht
Status
Intervention / Behandlung
Detaillierte Beschreibung
Der oxidative Status von Zellen, der durch das Gleichgewicht zwischen Prooxidantien wie den reaktiven Sauerstoffspezies (ROS) und Antioxidantien bestimmt wird, ist ein wichtiger Regulator der Zellfunktionen. Ein gestörtes Gleichgewicht zwischen Pro- und Antioxidantien verursacht oxidativen Stress, der zur Oxidation von Proteinen, Lipiden und DNA mit dem Endergebnis vorzeitiger Zellalterung und Apoptose führen kann [1,2]. Oxidativ gestresste rote Blutkörperchen (RBC) wurden bei verschiedenen angeborenen und erworbenen hämolytischen Anämien beobachtet, darunter Thalassämie, Sichelzellenanämie, angeborene dyserythropoetische Anämie, G6PD-Mangel und paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) sowie beim myelodysplastischen Syndrom (MDS). Obwohl die primäre Ätiologie bei diesen Anämien unterschiedlich ist, vermittelt oxidativer Stress mehrere ihrer Pathologien, hauptsächlich Hämolyse [3].
Die hereditäre Sphärozytose (HS) ist eine genetische Erkrankung des Erythrozytenskeletts mit primärem Mangel an Spectrin, Ankyrin-1, Band 3 oder Protein 4.2 in Verbindung mit chronischer hämolytischer Anämie [4]. Sekundäre Proteinmängel infolge von oxidativem Stress werden häufig beobachtet und können an den klinischen Manifestationen der Krankheit beteiligt sein [5].
Studientyp
Einschreibung (Voraussichtlich)
Phase
- Unzutreffend
Kontakte und Standorte
Studienorte
-
-
Israel,
-
Holon,, Israel,, Israel
- Wolfsson Medical Center
-
-
Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Studienberechtigte Geschlechter
Beschreibung
Einschlusskriterien:
- Patienten > 5 Jahre
- mit dokumentierter Familiengeschichte von HS
- Patienten sollten klinische und Laborbefunde haben, die mit leichter bis schwerer HS übereinstimmen, diagnostiziert auf der Grundlage der Sphärozytenmorphologie, erhöhte MCHC (33-38 g/dl), mit einem Mittelwert von (35,47 g/dl), erhöhte osmotische Fragilität, Splenomegalie und nicht immunvermittelte Hämolyse.
Ausschlusskriterien:
- nicht
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
- Hauptzweck: Diagnose
- Zuteilung: Nicht randomisiert
- Interventionsmodell: Parallele Zuordnung
- Maskierung: Keine (Offenes Etikett)
Waffen und Interventionen
Teilnehmergruppe / Arm |
Intervention / Behandlung |
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Kein Eingriff: Patienten mit hereditärer Sphärozytose
Alle Patienten sollten klinische und Laborbefunde aufweisen, die mit einer leichten bis schweren HS übereinstimmen, diagnostiziert auf der Grundlage der Sphärozytenmorphologie, erhöhte MCHC (33-38 g/dl) mit einem Mittelwert von (35,47 g/dl), erhöhte osmotische Fragilität B. Splenomegalie und nicht-immunvermittelte Hämolyse.
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Die Hämolyse wird durch Suspendieren von 3 ml verpackter Erythrozyten in PBS oder im autologen Plasma und Inkubation über Nacht in Gegenwart verschiedener Konzentrationen von Antioxidantien, wie z ).
Nach 5-minütiger Zentrifugation bei 800 U/min werden die Überstände zur Hb-Bestimmung gesammelt, indem die Extinktion bei 540 nm gemessen wird.
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Was misst die Studie?
Primäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
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ROS, reduziertes Glutathion (GSH) und Lipidperoxide werden in RBC gemessen
Zeitfenster: Jahr
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ROS, reduziertes Glutathion (GSH) und Lipidperoxide werden in RBC nach Inkubation mit 100 μM 2'-7'-Dichlorfluorescindiacetat, 40 μM [1-(4-Chlorquecksilberphenyl-azo-2-naphthol)] und Fluor- DHPE, jeweils für ROS [8] und mit Quecksilberorange für GSH [9].
Nach zweimaligem Waschen werden die Zellen in PBS resuspendiert und mittels Durchflusszytometrie analysiert.
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Jahr
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Sekundäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
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Hämolyse
Zeitfenster: Jahr
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Die Hämolyse wird durch Suspendieren von 3 ml verpackter RBC in PBS oder im autologen Plasma und Inkubation über Nacht in Gegenwart verschiedener Konzentrationen von Antioxidantien wie fermentierter Papaya-Zubereitung (FPP) getestet.
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Jahr
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Mitarbeiter und Ermittler
Sponsor
Studienaufzeichnungsdaten
Haupttermine studieren
Studienbeginn
Primärer Abschluss (Voraussichtlich)
Studienabschluss (Voraussichtlich)
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Schätzen)
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Schätzen)
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Schlüsselwörter
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
Andere Studien-ID-Nummern
- SH-01CTIL
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