Hémolyse chez les patients atteints de sphérocytose héréditaire (HS)
Le stress oxydatif contribue à l'hémolyse chez les patients atteints de sphérocytose héréditaire (HS) et peut être amélioré par la préparation de papaye fermentée (FPP)
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Intervention / Traitement
Description détaillée
Le statut oxydatif des cellules, qui est déterminé par l'équilibre entre les pro-oxydants, tels que les espèces réactives de l'oxygène (ROS), et les antioxydants, est un régulateur majeur des fonctions cellulaires. Un équilibre altéré entre les pro- et les antioxydants provoque un stress oxydatif qui peut entraîner l'oxydation des protéines, des lipides et de l'ADN avec pour résultat final un vieillissement cellulaire prématuré et l'apoptose [1,2]. Des globules rouges stressés par oxydation (RBC) ont été observés dans diverses anémies hémolytiques congénitales et acquises, y compris la thalassémie, la drépanocytose, l'anémie dysérythropoïétique congénitale, le déficit en G6PD et l'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ainsi que dans le syndrome myélodysplasique (MDS). Bien que l'étiologie primaire soit différente dans ces anémies, le stress oxydatif médie plusieurs de leurs pathologies, principalement l'hémolyse [3].
La sphérocytose héréditaire (HS) est une maladie génétique du squelette érythrocytaire avec un déficit primaire en spectrine, ankyrine-1, bande 3 ou protéine 4.2 associée à une anémie hémolytique chronique [4]. Des carences protéiques secondaires résultant du stress oxydatif sont souvent observées et peuvent être impliquées dans les manifestations cliniques de la maladie [5].
Type d'étude
Inscription (Anticipé)
Phase
- N'est pas applicable
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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Israel,
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Holon,, Israel,, Israël
- Wolfsson Medical Center
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Contact:
- GHOTI HOSSAM, doctor
- Numéro de téléphone: 970-35028110
- E-mail: drghoti123@yahoo.com
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
Accepte les volontaires sains
Sexes éligibles pour l'étude
La description
Critère d'intégration:
- patients > 5 ans
- avec des antécédents familiaux documentés d'HS
- les patients doivent avoir des résultats cliniques et de laboratoire compatibles avec un HS léger à sévère, diagnostiqué sur la base de la morphologie des sphérocytes, une MCHC élevée (33-38 g/dl), avec une valeur moyenne de (35,47 g/dl), une fragilité osmotique accrue, splénomégalie et hémolyse à médiation non immunitaire.
Critère d'exclusion:
- non
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Objectif principal: Diagnostique
- Répartition: Non randomisé
- Modèle interventionnel: Affectation parallèle
- Masquage: Aucun (étiquette ouverte)
Armes et Interventions
Groupe de participants / Bras |
Intervention / Traitement |
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Aucune intervention: Patients atteints de sphérocytose héréditaire
Tous les patients doivent avoir des résultats cliniques et de laboratoire, compatibles avec un HS léger à sévère, diagnostiqué sur la base de la morphologie des sphérocytes, une MCHC élevée (33-38 g/dl), avec une valeur moyenne de (35,47 g/dl), une fragilité osmotique accrue , splénomégalie et hémolyse à médiation non immunitaire.
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L'hémolyse sera testée en mettant en suspension 3 ml de globules rouges concentrés dans du PBS ou dans le plasma autologue et une nuit d'incubation en présence de diverses concentrations d'antioxydants tels que la préparation de papaye fermentée (FPP) à 37 oC dans une atmosphère humidifiée de 5 % de CO2 dans l'air (10 ).
Après 5 min de centrifugation à 800 tr/min, les surnageants seront collectés pour la détermination de l'Hb en mesurant l'absorbance à 540 nm.
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Les ROS, le glutathion réduit (GSH) et les peroxydes lipidiques seront mesurés dans les globules rouges
Délai: année
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Les ROS, le glutathion réduit (GSH) et les peroxydes lipidiques seront mesurés dans les GR après incubation avec 100 μM de diacétate de 2'-7'-dichlorofluorescine, 40 μM de [1-(4-chloromercuryphényl-azo-2-naphtol)] et de fluor- DHPE, respectivement pour les ROS [8] et avec du mercure orange pour le GSH [9].
Après avoir été lavées deux fois, les cellules seront remises en suspension dans du PBS et analysées par cytométrie en flux.
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année
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Hémolyse
Délai: année
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L'hémolyse sera dosée en mettant en suspension 3 ml de globules rouges concentrés dans du PBS ou dans le plasma autologue et une nuit d'incubation en présence de diverses concentrations d'antioxydants tels que la préparation de papaye fermentée (FPP)
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année
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude
Achèvement primaire (Anticipé)
Achèvement de l'étude (Anticipé)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Estimation)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Estimation)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Mots clés
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- SH-01CTIL
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