波生坦对硬皮病肾危象的疗效 (ScS-REINBO)
2026年4月27日 更新者：Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
波生坦在硬皮病肾危象病程中的作用
系统性硬化症 (SSc) 是一种结缔组织病，其特征是胶原蛋白过度沉积、自身免疫以及涉及多个器官的血管过度反应和闭塞性微血管现象。
硬皮病肾危象 (SRC) 发生在 5% 的患者中，主要伴有弥漫性皮肤 SSc。
据报道，常规使用血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI) 可显着改善预后，在美国，12 个月死亡率从 76% 降至不到 15%。
尽管预后有所改善，但 SRC 仍然是 SSc 的严重表现，功能结果和生存率仍然很差。
波生坦是一种特异性的、具有口服活性的双重内皮素受体拮抗剂，最近已被批准用于治疗原发性肺动脉高压和预防缺血性指端溃疡。
波生坦可能对其他血管损伤有治疗作用，尤其是 SRC。
研究概览
详细说明
系统性硬化症 (SSc) 是一种结缔组织病，其特征是胶原蛋白过度沉积、自身免疫以及涉及多个器官的血管过度反应和闭塞性微血管现象。
硬皮病肾危象 (SRC) 发生在 5% 的患者中，主要伴有弥漫性皮肤 SSc。
据报道，常规使用血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI) 可显着改善预后，在美国，12 个月死亡率从 76% 降至不到 15%。
尽管预后有所改善，但 SRC 仍然是 SSc 的严重表现，功能结果和生存率仍然很差。
波生坦是一种特异性的、具有口服活性的双重内皮素受体拮抗剂，最近已被批准用于治疗原发性肺动脉高压和预防缺血性指端溃疡。
波生坦可能对其他血管损伤有治疗作用，尤其是 SRC。
研究类型
介入性
注册 (实际的)
16
阶段
- 阶段2
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
-
-
-
Paris、法国、75014
- Pôle de médecine interne Centre de référence Maladies rares Groupe I Maladies systémiques et maladies auto-immunes rares en particulier Vascularites nécrosantes et les sclérodermies - Hôpital Cochin
-
-
参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
18年 及以上 (成人、年长者)
接受健康志愿者
不
描述
纳入标准：
- ≥ 18 岁的男性或女性
- 患者必须满足系统性硬化症的 ACR 和/或 LEROY et MEDSGER 标准
- 患者必须满足肾系统性硬化症的标准
- 获得书面知情同意书
排除标准：
- 十八岁前发生的硬皮病肾危象
- 入组后 1 个月内接受波生坦治疗肺动脉高压或手指溃疡预防的患者
- 选择性或非选择性拮抗内皮素受体的其他治疗
- 左心室收缩功能障碍 (EF < 40 %)
- 收缩压<85mm Hg的患者
- 进行性癌症或被认为治愈不到 5 年
- 已知对波生坦或任何赋形剂过敏的患者
- HIV、HCV、HBV感染者
- 患有肝病 Child-Pugh B 和 C 的患者
- 怀孕或哺乳期患者
- 性活跃但未采取可靠避孕方法的育龄妇女
- 未给予知情同意的患者
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：治疗
- 分配：不适用
- 介入模型：单组作业
- 屏蔽：无（打开标签）
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
|---|---|
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实验性的：Bosentan
Bosentan 62.5mg bid x 4 weeks; up-titrated to 125mg bid x 20 weeks
|
波生坦 62.5mg bid x 4 周；向上滴定至 125mg bid x 20 周
|
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
大体时间 |
|---|---|
|
探讨波生坦（Tracleer）对硬皮病肾危象患者肾功能的疗效
大体时间：6 和 12 个月
|
6 和 12 个月
|
次要结果测量
结果测量 |
大体时间 |
|---|---|
|
1年总生存期
大体时间：1年
|
1年
|
|
评估波生坦治疗硬皮病肾危象患者超过 6 个月的安全性和耐受性
大体时间：6个月
|
6个月
|
合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
调查人员
- 首席研究员：Alice BEREZNE, PhD、Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2010年12月6日
初级完成 (实际的)
2015年10月1日
研究完成 (实际的)
2016年6月1日
研究注册日期
首次提交
2010年11月12日
首先提交符合 QC 标准的
2010年11月15日
首次发布 (估计的)
2010年11月16日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2026年5月1日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2026年4月27日
最后验证
2026年4月1日
更多信息
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