Bosentaanin vaikutus skleroderman munuaiskriisiin (ScS-REINBO)
maanantai 27. huhtikuuta 2026 päivittänyt: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Systeeminen skleroosi (SSc) on sidekudossairaus, jolle on ominaista liiallinen kollageenikertymä, autoimmuniteetti ja verisuonten hyperreaktiivisuus ja obliteratiiviset mikrovaskulaariset ilmiöt, joihin liittyy useita elimiä.
Skleroderma munuaiskriisi (SRC) esiintyy 5 %:lla potilaista ja pääasiassa diffuusia ihon SSc:tä.
Angiotensiinia konvertoivan entsyymin estäjien (ACEI) rutiininomaisen käytön on raportoitu parantavan dramaattisesti tuloksia, kun 12 kuukauden kuolleisuus on laskenut 76 prosentista alle 15 prosenttiin Yhdysvalloissa.
Huolimatta ennusteen paranemisesta, SRC on edelleen vakava SSc:n ilmentymä ja toiminnallinen lopputulos ja eloonjääminen on edelleen huono.
Bosentaani on spesifinen, oraalisesti aktiivinen kaksoisendoteliinireseptorin antagonisti, joka on äskettäin hyväksytty primaarisen keuhkoverenpainetaudin hoitoon ja iskeemisten sormihaavojen ehkäisyyn.
Bosentaanilla voi olla terapeuttista hyötyä muihin verisuonivaurioihin ja erityisesti SRC:hen.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Yksityiskohtainen kuvaus
Systeeminen skleroosi (SSc) on sidekudossairaus, jolle on ominaista liiallinen kollageenikertymä, autoimmuniteetti ja verisuonten hyperreaktiivisuus ja obliteratiiviset mikrovaskulaariset ilmiöt, joihin liittyy useita elimiä.
Skleroderma munuaiskriisi (SRC) esiintyy 5 %:lla potilaista ja pääasiassa diffuusia ihon SSc:tä.
Angiotensiinia konvertoivan entsyymin estäjien (ACEI) rutiininomaisen käytön on raportoitu parantavan dramaattisesti tuloksia, kun 12 kuukauden kuolleisuus on laskenut 76 prosentista alle 15 prosenttiin Yhdysvalloissa.
Huolimatta ennusteen paranemisesta, SRC on edelleen vakava SSc:n ilmentymä ja toiminnallinen lopputulos ja eloonjääminen on edelleen huono.
Bosentaani on spesifinen, oraalisesti aktiivinen kaksoisendoteliinireseptorin antagonisti, joka on äskettäin hyväksytty primaarisen keuhkoverenpainetaudin hoitoon ja iskeemisten sormihaavojen ehkäisyyn.
Bosentaanilla voi olla terapeuttista hyötyä muihin verisuonivaurioihin ja erityisesti SRC:hen.
Opintotyyppi
Interventio
Ilmoittautuminen (Todellinen)
16
Vaihe
- Vaihe 2
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskelupaikat
-
-
-
Paris, Ranska, 75014
- Pôle de médecine interne Centre de référence Maladies rares Groupe I Maladies systémiques et maladies auto-immunes rares en particulier Vascularites nécrosantes et les sclérodermies - Hôpital Cochin
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
18 vuotta ja vanhemmat (Aikuinen, Vanhempi Aikuinen)
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Ei
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Miehet tai naiset ≥ 18 vuotta
- Potilaiden oli täytettävä ACR- ja/tai LEROY-et MEDSGER-kriteerit systeemistä skleroosia varten
- Potilaiden oli täytettävä munuaisten systeemisen skleroosin kriteerit
- Kirjallinen tietoinen suostumus saatu
Poissulkemiskriteerit:
- Skleroderma munuaiskriisi, joka ilmenee ennen 18 vuoden ikää
- Potilaat, jotka saavat bosentaania kuukauden sisällä keuhkoverenpainetaudin tai sormihaavojen ehkäisyyn
- Muu hoito selektiivisellä tai ei-selektiivisellä antagonisti endoteliinireseptorilla
- Vasemman kammion systolinen toimintahäiriö (EF < 40 %)
- Potilaat, joiden systolinen verenpaine on < 85 mm Hg
- Progressiivinen syöpä tai sen katsotaan parantuneen alle 5 vuotta
- Potilaat, joiden tiedetään olevan yliherkkiä bosentaanille tai jollekin apuaineista
- Potilaat, joilla on HIV-, HCV-, HBV-infektio
- Potilaat, joilla on maksasairaus Child-Pugh B ja C
- Potilaat, jotka ovat raskaana tai imettävät
- Hedelmällisessä iässä olevat naiset, jotka ovat seksuaalisesti aktiivisia käyttämättä luotettavia ehkäisymenetelmiä
- Potilaat, jotka eivät anna tietoista suostumusta
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: Hoito
- Jako: Ei käytössä
- Inventiomalli: Yksittäinen ryhmätehtävä
- Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Kokeellinen: Bosentan
Bosentan 62.5mg bid x 4 weeks; up-titrated to 125mg bid x 20 weeks
|
Bosentaani 62,5 mg bid x 4 viikkoa; titrattu 125 mg:aan bid x 20 viikkoa
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Aikaikkuna |
|---|---|
|
Bosentaanin (Tracleer) tehon munuaisten toimintaan tutkiminen potilailla, joilla on skleroderma munuaiskriisi
Aikaikkuna: 6 ja 12 kuukautta
|
6 ja 12 kuukautta
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Aikaikkuna |
|---|---|
|
1 vuoden kokonaiseloonjääminen
Aikaikkuna: 1 vuosi
|
1 vuosi
|
|
Bosentaanin turvallisuuden ja siedettävyyden arvioiminen potilailla, joilla on skleroderma munuaiskriisi yli 6 kuukauden hoidon aikana
Aikaikkuna: 6 kuukautta
|
6 kuukautta
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Tutkijat
- Päätutkija: Alice BEREZNE, PhD, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Maanantai 6. joulukuuta 2010
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Torstai 1. lokakuuta 2015
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Keskiviikko 1. kesäkuuta 2016
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Perjantai 12. marraskuuta 2010
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Maanantai 15. marraskuuta 2010
Ensimmäinen Lähetetty (Arvioitu)
Tiistai 16. marraskuuta 2010
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Perjantai 1. toukokuuta 2026
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Maanantai 27. huhtikuuta 2026
Viimeksi vahvistettu
Keskiviikko 1. huhtikuuta 2026
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Ihosairaudet
- Sidekudostaudit
- Skleroderma, systeeminen
- Skleroderma, diffuusi
- Skleroderma, paikallinen
- Rikkiyhdisteet
- Orgaaniset kemikaalit
- Heterosykliset yhdisteet, 1-rengas
- Heterosykliset yhdisteet
- Hiilivety
- Hiilivedyt, sykliset
- Hiilivedyt, aromaattiset
- Amidit
- Pyrimidiinit
- Bentseenijohdannaiset
- Bentsenesulfonamidit
- Sulfonamidit
- Sulakkeet
- Bosentaani
Muut tutkimustunnusnumerot
- P081217
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .