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Wirkung von Bosentan bei Sklerodermie-Nierenkrise (ScS-REINBO)

27. April 2026 aktualisiert von: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Wirkung von Bosentan im Verlauf der Sklerodermie-Nierenkrise

Systemische Sklerose (SSc) ist eine Bindegewebserkrankung, die durch übermäßige Kollagenablagerung, Autoimmunität und durch vaskuläre Hyperreaktivität und obliterierende mikrovaskuläre Phänomene gekennzeichnet ist, die mehrere Organe betreffen. Scleroderma Renal Crisis (SRC) tritt bei 5 % der Patienten auf und hauptsächlich bei diffusem kutanem SSc. Es wurde berichtet, dass die routinemäßige Anwendung von Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmern (ACEI) das Ergebnis dramatisch verbessert, mit einem Rückgang der 12-Monats-Sterblichkeit von 76 % auf weniger als 15 % in den Vereinigten Staaten. Trotz prognostischer Verbesserung bleibt SRC eine schwere Manifestation von SSc und funktionelles Ergebnis und Überleben bleiben schlecht. Bosentan ist ein spezifischer, oral aktiver, dualer Endothelin-Rezeptor-Antagonist, der kürzlich für die Behandlung der primären pulmonalen arteriellen Hypertonie und zur Prävention von ischämischen digitalen Ulzerationen zugelassen wurde. Bosentan könnte bei anderen Gefäßverletzungen und insbesondere bei SRC therapeutischen Nutzen haben.

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Systemische Sklerose (SSc) ist eine Bindegewebserkrankung, die durch übermäßige Kollagenablagerung, Autoimmunität und durch vaskuläre Hyperreaktivität und obliterierende mikrovaskuläre Phänomene gekennzeichnet ist, die mehrere Organe betreffen. Scleroderma Renal Crisis (SRC) tritt bei 5 % der Patienten auf und hauptsächlich bei diffusem kutanem SSc. Es wurde berichtet, dass die routinemäßige Anwendung von Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmern (ACEI) das Ergebnis dramatisch verbessert, mit einem Rückgang der 12-Monats-Sterblichkeit von 76 % auf weniger als 15 % in den Vereinigten Staaten. Trotz prognostischer Verbesserung bleibt SRC eine schwere Manifestation von SSc und funktionelles Ergebnis und Überleben bleiben schlecht. Bosentan ist ein spezifischer, oral aktiver, dualer Endothelin-Rezeptor-Antagonist, der kürzlich für die Behandlung der primären pulmonalen arteriellen Hypertonie und zur Prävention von ischämischen digitalen Ulzerationen zugelassen wurde. Bosentan könnte bei anderen Gefäßverletzungen und insbesondere bei SRC therapeutischen Nutzen haben.

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Tatsächlich)

16

Phase

  • Phase 2

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Frankreich
      • Paris, Frankreich, 75014
        • Pôle de médecine interne Centre de référence Maladies rares Groupe I Maladies systémiques et maladies auto-immunes rares en particulier Vascularites nécrosantes et les sclérodermies - Hôpital Cochin

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

18 Jahre und älter (Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Männer oder Frauen ≥ 18 Jahre
  • Die Patienten mussten die ACR- und/oder LEROY-et-MEDSGER-Kriterien für systemische Sklerose erfüllen
  • Die Patienten mussten die Kriterien für eine renale systemische Sklerose erfüllen
  • Schriftliche Einverständniserklärung eingeholt

Ausschlusskriterien:

  • Sklerodermie-Nierenkrise, die vor dem 18. Lebensjahr auftritt
  • Patienten, die Bosentan innerhalb eines Monats nach Aufnahme zur Behandlung von pulmonaler arterieller Hypertonie oder zur Vorbeugung von digitalen Ulzera erhalten
  • Andere Behandlung durch selektive oder nicht selektive Antagonisten des Endothelinrezeptors
  • Systolische Dysfunktion des linken Ventrikels (EF < 40 %)
  • Patienten mit systolischem Blutdruck < 85 mmHg
  • Fortschreitender Krebs oder seit weniger als 5 Jahren als geheilt angesehen
  • Patienten mit bekannter Überempfindlichkeit gegen Bosentan oder einen der sonstigen Bestandteile
  • Patienten mit HIV-, HCV-, HBV-Infektion
  • Patienten mit Lebererkrankung Child-Pugh B und C
  • Schwangere oder stillende Patientinnen
  • Frauen im gebärfähigen Alter, die sexuell aktiv sind, ohne zuverlässige Verhütungsmethoden anzuwenden
  • Patienten, die keine Einverständniserklärung abgeben

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Behandlung
  • Zuteilung: N / A
  • Interventionsmodell: Einzelgruppenzuweisung
  • Maskierung: Keine (Offenes Etikett)

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Experimental: Bosentan
Bosentan 62.5mg bid x 4 weeks; up-titrated to 125mg bid x 20 weeks
Arzneimittel: Bosentan
Bosentan 62,5 mg zweimal täglich x 4 Wochen; hochtitriert auf 125 mg zweimal täglich x 20 Wochen

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Zeitfenster
Untersuchung der Wirksamkeit von Bosentan (Tracleer) bei Patienten mit Sklerodermie-Nierenkrise auf die Nierenfunktion
Zeitfenster: 6 und 12 Monate
6 und 12 Monate

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Zeitfenster
1 Jahr Gesamtüberleben
Zeitfenster: 1 Jahr
1 Jahr
Bewertung der Sicherheit und Verträglichkeit von Bosentan bei Patienten mit Sklerodermie-Nierenkrise über eine Behandlungsdauer von 6 Monaten
Zeitfenster: 6 Monate
6 Monate

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Mitarbeiter

Actelion
URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

Ermittler

  • Hauptermittler: Alice BEREZNE, PhD, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

6. Dezember 2010

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

1. Oktober 2015

Studienabschluss (Tatsächlich)

1. Juni 2016

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

12. November 2010

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

15. November 2010

Zuerst gepostet (Geschätzt)

16. November 2010

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

1. Mai 2026

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

27. April 2026

Zuletzt verifiziert

1. April 2026

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • P081217

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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