Effect van Bosentan bij sclerodermie Niercrisis (ScS-REINBO)
27 april 2026 bijgewerkt door: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Effect van Bosentan in het verloop van sclerodermie Niercrisis
Systemische sclerose (SSc) is een bindweefselziekte die wordt gekenmerkt door overmatige collageenafzetting, auto-immuniteit en door vasculaire hyperreactiviteit en vernietigende microvasculaire fenomenen waarbij meerdere organen betrokken zijn.
Sclerodermie Niercrisis (SRC) komt voor bij 5% van de patiënten en voornamelijk met diffuse cutane SSc.
Er is gemeld dat het routinematige gebruik van angiotensine-converterende enzymremmers (ACEI) de uitkomst dramatisch verbetert, met een daling van de 12-maands mortaliteit van 76% naar minder dan 15% in de Verenigde Staten.
Ondanks prognostische verbetering blijft SRC een ernstige manifestatie van SSc en blijft het functionele resultaat en de overleving slecht.
Bosentan is een specifieke, oraal actieve, duale endothelinereceptorantagonist die onlangs is goedgekeurd voor de behandeling van primaire pulmonale arteriële hypertensie en voor de preventie van ischemische digitale ulcera.
Bosentan zou therapeutische voordelen kunnen hebben bij andere vasculaire verwondingen en in het bijzonder bij SRC.
Studie Overzicht
Gedetailleerde beschrijving
Systemische sclerose (SSc) is een bindweefselziekte die wordt gekenmerkt door overmatige collageenafzetting, auto-immuniteit en door vasculaire hyperreactiviteit en vernietigende microvasculaire fenomenen waarbij meerdere organen betrokken zijn.
Sclerodermie Niercrisis (SRC) komt voor bij 5% van de patiënten en voornamelijk met diffuse cutane SSc.
Er is gemeld dat het routinematige gebruik van angiotensine-converterende enzymremmers (ACEI) de uitkomst dramatisch verbetert, met een daling van de 12-maands mortaliteit van 76% naar minder dan 15% in de Verenigde Staten.
Ondanks prognostische verbetering blijft SRC een ernstige manifestatie van SSc en blijft het functionele resultaat en de overleving slecht.
Bosentan is een specifieke, oraal actieve, duale endothelinereceptorantagonist die onlangs is goedgekeurd voor de behandeling van primaire pulmonale arteriële hypertensie en voor de preventie van ischemische digitale ulcera.
Bosentan zou therapeutische voordelen kunnen hebben bij andere vasculaire verwondingen en in het bijzonder bij SRC.
Studietype
Ingrijpend
Inschrijving (Werkelijk)
16
Fase
- Fase 2
Contacten en locaties
In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.
Studie Locaties
-
-
-
Paris, Frankrijk, 75014
- Pôle de médecine interne Centre de référence Maladies rares Groupe I Maladies systémiques et maladies auto-immunes rares en particulier Vascularites nécrosantes et les sclérodermies - Hôpital Cochin
-
-
Deelname Criteria
Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
18 jaar en ouder (Volwassen, Oudere volwassene)
Accepteert gezonde vrijwilligers
Nee
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Mannen of vrouwen ≥ 18 jaar
- Patiënten moesten voldoen aan de ACR- en/of LEROY- en MEDSGER-criteria voor systemische sclerose
- Patiënten moesten voldoen aan criteria voor renale systemische sclerose
- Schriftelijke geïnformeerde toestemming verkregen
Uitsluitingscriteria:
- Sclerodermie niercrisis die optreedt vóór de leeftijd van achttien jaar
- Patiënten die binnen een maand na opname bosentan krijgen voor pulmonale arteriële hypertensie of preventie van digitale ulcera
- Andere behandeling door selectieve of niet-selectieve antagonist endothelinereceptor
- Systolische disfunctie van linkerventrikel (EF < 40%)
- Patiënten met een systolische bloeddruk < 85 mm Hg
- Progressieve kanker of minder dan 5 jaar als genezen beschouwd
- Patiënten met een bekende overgevoeligheid voor bosentan of voor één van de hulpstoffen
- Patiënten met HIV, HCV, HBV-infectie
- Patiënten met leverziekte Child-Pugh B en C
- Patiënten die zwanger zijn of borstvoeding geven
- Vrouwen in de vruchtbare leeftijd die seksueel actief zijn zonder betrouwbare anticonceptiemethoden toe te passen
- Patiënten die geen geïnformeerde toestemming geven
Studie plan
Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Primair doel: Behandeling
- Toewijzing: NVT
- Interventioneel model: Opdracht voor een enkele groep
- Masker: Geen (open label)
Wapens en interventies
Deelnemersgroep / Arm |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Experimenteel: Bosentan
Bosentan 62.5mg bid x 4 weeks; up-titrated to 125mg bid x 20 weeks
|
Bosentan 62,5 mg tweemaal daags x 4 weken; getitreerd tot 125 mg bid x 20 weken
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Tijdsspanne |
|---|---|
|
Om de werkzaamheid van bosentan (Tracleer) te onderzoeken bij patiënten met sclerodermie niercrisis op de nierfunctie
Tijdsspanne: 6 en 12 maanden
|
6 en 12 maanden
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Tijdsspanne |
|---|---|
|
1 jaar totale overleving
Tijdsspanne: 1 jaar
|
1 jaar
|
|
Om de veiligheid en verdraagbaarheid van bosentan te evalueren bij patiënten met sclerodermie niercrisis gedurende 6 maanden behandeling
Tijdsspanne: 6 maanden
|
6 maanden
|
Medewerkers en onderzoekers
Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Alice BEREZNE, PhD, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Studie record data
Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
6 december 2010
Primaire voltooiing (Werkelijk)
1 oktober 2015
Studie voltooiing (Werkelijk)
1 juni 2016
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
12 november 2010
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
15 november 2010
Eerst geplaatst (Geschat)
16 november 2010
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
1 mei 2026
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
27 april 2026
Laatst geverifieerd
1 april 2026
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
- Huidziektes
- Bindweefselziekten
- Sclerodermie, systemisch
- Sclerodermie, Diffuus
- Sclerodermie, gelokaliseerd
- Zwavelverbindingen
- Organische chemicaliën
- Heterocyclische verbindingen, 1-ring
- Heterocyclische verbindingen
- Koolwaterstoffen
- Koolwaterstoffen, cyclisch
- Koolwaterstoffen, aromatisch
- Amides
- Pyrimidines
- Benzeenderivaten
- Benzenulfonamides
- Sulfonamides
- Sulfonen
- Bosentan
Andere studie-ID-nummers
- P081217
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .