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Effetto del Bosentan nella crisi renale da sclerodermia (ScS-REINBO)

27 aprile 2026 aggiornato da: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Effetto del Bosentan nel corso della crisi renale da sclerodermia

La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia del tessuto connettivo caratterizzata da eccessiva deposizione di collagene, autoimmunità e da iperreattività vascolare e fenomeni microvascolari obliteranti che coinvolgono più organi. La crisi renale sclerodermica (SRC) si verifica nel 5% dei pazienti e principalmente con SSc cutanea diffusa. È stato riportato che l'uso di routine degli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACEI) migliora notevolmente l'esito, con una riduzione della mortalità a 12 mesi dal 76% a meno del 15% negli Stati Uniti. Nonostante il miglioramento prognostico, SRC rimane una manifestazione grave di SSc e l'esito funzionale e la sopravvivenza rimangono scarsi. Il bosentan è un antagonista specifico del doppio recettore dell'endotelina, attivo per via orale, che è stato recentemente approvato per il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare primaria e per la prevenzione delle ulcere digitali ischemiche. Il bosentan potrebbe avere benefici terapeutici su altre lesioni vascolari e in particolare nella SRC.

Panoramica dello studio

Stato

Completato

Condizioni

Intervento / Trattamento

Descrizione dettagliata

La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia del tessuto connettivo caratterizzata da eccessiva deposizione di collagene, autoimmunità e da iperreattività vascolare e fenomeni microvascolari obliteranti che coinvolgono più organi. La crisi renale sclerodermica (SRC) si verifica nel 5% dei pazienti e principalmente con SSc cutanea diffusa. È stato riportato che l'uso di routine degli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACEI) migliora notevolmente l'esito, con una riduzione della mortalità a 12 mesi dal 76% a meno del 15% negli Stati Uniti. Nonostante il miglioramento prognostico, SRC rimane una manifestazione grave di SSc e l'esito funzionale e la sopravvivenza rimangono scarsi. Il bosentan è un antagonista specifico del doppio recettore dell'endotelina, attivo per via orale, che è stato recentemente approvato per il trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare primaria e per la prevenzione delle ulcere digitali ischemiche. Il bosentan potrebbe avere benefici terapeutici su altre lesioni vascolari e in particolare nella SRC.

Tipo di studio

Interventistico

Iscrizione (Effettivo)

16

Fase

  • Fase 2

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Luoghi di studio

  • Francia
      • Paris, Francia, 75014
        • Pôle de médecine interne Centre de référence Maladies rares Groupe I Maladies systémiques et maladies auto-immunes rares en particulier Vascularites nécrosantes et les sclérodermies - Hôpital Cochin

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

18 anni e precedenti (Adulto, Adulto più anziano)

Accetta volontari sani

No

Descrizione

Criterio di inclusione:

  • Uomini o donne ≥ 18 anni
  • I pazienti dovevano soddisfare i criteri ACR e/o LEROY et MEDSGER per la sclerosi sistemica
  • I pazienti dovevano soddisfare i criteri per la sclerosi sistemica renale
  • Consenso informato scritto ottenuto

Criteri di esclusione:

  • Crisi renale da sclerodermia che si verifica prima dei diciotto anni
  • Pazienti che ricevono bosentan entro un mese dall'inclusione per l'ipertensione arteriosa polmonare o per la prevenzione delle ulcere digitali
  • Altro trattamento con recettore dell'endotelina antagonista selettivo o non selettivo
  • Disfunzione sistolica del ventricolo sinistro (EF <40%)
  • Pazienti con pressione arteriosa sistolica < 85 mm Hg
  • Cancro progressivo o considerato guarito da meno di 5 anni
  • Pazienti con nota ipersensibilità al bosentan o ad uno qualsiasi degli eccipienti
  • Pazienti con infezione da HIV, HCV, HBV
  • Pazienti con malattia epatica Child-Pugh B e C
  • Pazienti in gravidanza o in allattamento
  • Donne in età fertile che sono sessualmente attive senza praticare metodi contraccettivi affidabili
  • Pazienti che non danno il consenso informato

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

  • Scopo principale: Trattamento
  • Assegnazione: N / A
  • Modello interventistico: Assegnazione di gruppo singolo
  • Mascheramento: Nessuno (etichetta aperta)

Armi e interventi

Gruppo di partecipanti / Arm
Intervento / Trattamento
Sperimentale: Bosentan
Bosentan 62.5mg bid x 4 weeks; up-titrated to 125mg bid x 20 weeks
Droga: Bosentan
Bosentan 62,5 mg bid x 4 settimane; titolato fino a 125 mg bid x 20 settimane

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misura del risultato
Lasso di tempo
Per esplorare l'efficacia del bosentan (Tracleer) nei pazienti con crisi renale sclerodermica sulla funzione renale
Lasso di tempo: 6 e 12 mesi
6 e 12 mesi

Misure di risultato secondarie

Misura del risultato
Lasso di tempo
Sopravvivenza globale a 1 anno
Lasso di tempo: 1 anno
1 anno
Valutare la sicurezza e la tollerabilità del bosentan nei pazienti con crisi renale da sclerodermia oltre 6 mesi di trattamento
Lasso di tempo: 6 mesi
6 mesi

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Collaboratori

Actelion
URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

Investigatori

  • Investigatore principale: Alice BEREZNE, PhD, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Effettivo)

6 dicembre 2010

Completamento primario (Effettivo)

1 ottobre 2015

Completamento dello studio (Effettivo)

1 giugno 2016

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

12 novembre 2010

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

15 novembre 2010

Primo Inserito (Stimato)

16 novembre 2010

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

1 maggio 2026

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

27 aprile 2026

Ultimo verificato

1 aprile 2026

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Parole chiave

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

  • P081217

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

Prove cliniche su Crisi renale da sclerodermia

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