Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Wpływ bozentanu na twardzinowy kryzys nerkowy (ScS-REINBO)

27 kwietnia 2026 zaktualizowane przez: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Wpływ bozentanu na przebieg twardziny nerek

Twardzina układowa (SSc) jest chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się nadmiernym odkładaniem się kolagenu, autoimmunizacją oraz nadmierną reaktywnością naczyń i zarostowymi zjawiskami mikrokrążenia, które obejmują wiele narządów. Twardzinowy przełom nerkowy (SRC) występuje u 5% pacjentów i dotyczy głównie rozlanego skórnego SSc. Zgłaszano, że rutynowe stosowanie inhibitorów konwertazy angiotensyny (ACEI) radykalnie poprawia wyniki leczenia, powodując spadek 12-miesięcznej śmiertelności z 76% do mniej niż 15% w Stanach Zjednoczonych. Pomimo poprawy prognostycznej, SRC pozostaje ciężką manifestacją SSc, a wyniki czynnościowe i przeżycie pozostają słabe. Bozentan jest swoistym, aktywnym po podaniu doustnym, podwójnym antagonistą receptora endoteliny, który został ostatnio zatwierdzony do leczenia pierwotnego tętniczego nadciśnienia płucnego oraz do zapobiegania niedokrwiennym owrzodzeniom palców. Bozentan może przynieść korzyści terapeutyczne w innych urazach naczyniowych, a zwłaszcza w SRC.

Przegląd badań

Status

Zakończony

Warunki

Interwencja / Leczenie

Szczegółowy opis

Twardzina układowa (SSc) jest chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się nadmiernym odkładaniem się kolagenu, autoimmunizacją oraz nadmierną reaktywnością naczyń i zarostowymi zjawiskami mikrokrążenia, które obejmują wiele narządów. Twardzinowy przełom nerkowy (SRC) występuje u 5% pacjentów i dotyczy głównie rozlanego skórnego SSc. Zgłaszano, że rutynowe stosowanie inhibitorów konwertazy angiotensyny (ACEI) radykalnie poprawia wyniki leczenia, powodując spadek 12-miesięcznej śmiertelności z 76% do mniej niż 15% w Stanach Zjednoczonych. Pomimo poprawy prognostycznej, SRC pozostaje ciężką manifestacją SSc, a wyniki czynnościowe i przeżycie pozostają słabe. Bozentan jest swoistym, aktywnym po podaniu doustnym, podwójnym antagonistą receptora endoteliny, który został ostatnio zatwierdzony do leczenia pierwotnego tętniczego nadciśnienia płucnego oraz do zapobiegania niedokrwiennym owrzodzeniom palców. Bozentan może przynieść korzyści terapeutyczne w innych urazach naczyniowych, a zwłaszcza w SRC.

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Rzeczywisty)

16

Faza

  • Faza 2

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Lokalizacje studiów

  • Francja
      • Paris, Francja, 75014
        • Pôle de médecine interne Centre de référence Maladies rares Groupe I Maladies systémiques et maladies auto-immunes rares en particulier Vascularites nécrosantes et les sclérodermies - Hôpital Cochin

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

18 lat i starsze (Dorosły, Starszy dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Opis

Kryteria przyjęcia:

  • Mężczyźni lub kobiety ≥ 18 lat
  • Pacjenci musieli spełniać kryteria ACR i/lub LEROY et MEDSGER dotyczące twardziny układowej
  • Pacjenci musieli spełniać kryteria twardziny układowej nerek
  • Uzyskano pisemną świadomą zgodę

Kryteria wyłączenia:

  • Kryzys nerkowy twardziny występujący przed ukończeniem osiemnastego roku życia
  • Pacjenci, którzy otrzymują bozentan w ciągu jednego miesiąca od włączenia w profilaktyce tętniczego nadciśnienia płucnego lub owrzodzeń palców
  • Inne leczenie selektywnym lub nieselektywnym antagonistą receptora endoteliny
  • Dysfunkcja skurczowa lewej komory (EF < 40%)
  • Pacjenci ze skurczowym ciśnieniem krwi < 85 mm Hg
  • Rak postępujący lub uważany za wyleczonego przez mniej niż 5 lat
  • Pacjenci ze znaną nadwrażliwością na bozentan lub którąkolwiek substancję pomocniczą
  • Pacjenci z zakażeniem HIV, HCV, HBV
  • Pacjenci z chorobą wątroby w skali Child-Pugh B i C
  • Pacjenci w ciąży lub karmiący piersią
  • Kobiety w wieku rozrodczym, które są aktywne seksualnie i nie stosują skutecznych metod antykoncepcji
  • Pacjenci, którzy nie wyrażają świadomej zgody

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Leczenie
  • Przydział: Nie dotyczy
  • Model interwencyjny: Zadanie dla jednej grupy
  • Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Eksperymentalny: Bosentan
Bosentan 62.5mg bid x 4 weeks; up-titrated to 125mg bid x 20 weeks
Lek: Bozentan
Bozentan 62,5 mg dwa razy na dobę x 4 tygodnie; zwiększana do 125 mg dwa razy na dobę przez 20 tygodni

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Ramy czasowe
Zbadanie skuteczności bozentanu (Tracleer) u pacjentów z twardzinowym przełomem nerkowym na czynność nerek
Ramy czasowe: 6 i 12 miesięcy
6 i 12 miesięcy

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Ramy czasowe
1 rok całkowitego przeżycia
Ramy czasowe: 1 rok
1 rok
Ocena bezpieczeństwa i tolerancji bozentanu u pacjentów z twardzinowym przełomem nerkowym w ciągu 6 miesięcy leczenia
Ramy czasowe: 6 miesięcy
6 miesięcy

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Współpracownicy

Actelion
URC-CIC Paris Descartes Necker Cochin

Śledczy

  • Główny śledczy: Alice BEREZNE, PhD, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

6 grudnia 2010

Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)

1 października 2015

Ukończenie studiów (Rzeczywisty)

1 czerwca 2016

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

12 listopada 2010

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

15 listopada 2010

Pierwszy wysłany (Szacowany)

16 listopada 2010

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

1 maja 2026

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

27 kwietnia 2026

Ostatnia weryfikacja

1 kwietnia 2026

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • P081217

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Subskrybuj