Effekt av bosentan vid sklerodermi njurkris (ScS-REINBO)
27 april 2026 uppdaterad av: Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Effekt av bosentan under förloppet av sklerodermi njurkris
Systemisk skleros (SSc) är en bindvävssjukdom som kännetecknas av överdriven kollagenavlagring, autoimmunitet och av vaskulär hyperreaktivitet och obliterativa mikrovaskulära fenomen som involverar flera organ.
Scleroderma Renal Crisis (SRC) förekommer hos 5 % av patienterna och främst med diffus kutan SSc.
Rutinmässig användning av angiotensinomvandlande enzymhämmare (ACEI) har rapporterats drastiskt förbättra resultatet, med en minskning av 12-månaders dödligheten från 76 % till mindre än 15 % i USA.
Trots prognostisk förbättring förblir SRC en allvarlig manifestation av SSc och funktionellt resultat och överlevnaden är fortfarande dålig.
Bosentan är en specifik, oralt aktiv, dubbel endotelinreceptorantagonist som nyligen har godkänts för behandling av primär pulmonell arteriell hypertension och för att förebygga ischemiska digitala sår.
Bosentan kan ha terapeutiska fördelar på andra vaskulära skador och särskilt vid SRC.
Studieöversikt
Detaljerad beskrivning
Systemisk skleros (SSc) är en bindvävssjukdom som kännetecknas av överdriven kollagenavlagring, autoimmunitet och av vaskulär hyperreaktivitet och obliterativa mikrovaskulära fenomen som involverar flera organ.
Scleroderma Renal Crisis (SRC) förekommer hos 5 % av patienterna och främst med diffus kutan SSc.
Rutinmässig användning av angiotensinomvandlande enzymhämmare (ACEI) har rapporterats drastiskt förbättra resultatet, med en minskning av 12-månaders dödligheten från 76 % till mindre än 15 % i USA.
Trots prognostisk förbättring förblir SRC en allvarlig manifestation av SSc och funktionellt resultat och överlevnaden är fortfarande dålig.
Bosentan är en specifik, oralt aktiv, dubbel endotelinreceptorantagonist som nyligen har godkänts för behandling av primär pulmonell arteriell hypertension och för att förebygga ischemiska digitala sår.
Bosentan kan ha terapeutiska fördelar på andra vaskulära skador och särskilt vid SRC.
Studietyp
Interventionell
Inskrivning (Faktisk)
16
Fas
- Fas 2
Kontakter och platser
Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.
Studieorter
-
-
-
Paris, Frankrike, 75014
- Pôle de médecine interne Centre de référence Maladies rares Groupe I Maladies systémiques et maladies auto-immunes rares en particulier Vascularites nécrosantes et les sclérodermies - Hôpital Cochin
-
-
Deltagandekriterier
Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
18 år och äldre (Vuxen, Äldre vuxen)
Tar emot friska volontärer
Nej
Beskrivning
Inklusionskriterier:
- Män eller kvinnor ≥ 18 år
- Patienterna var tvungna att uppfylla ACR- och/eller LEROY et MEDSGER-kriterierna för systemisk skleros
- Patienterna var tvungna att uppfylla kriterierna för renal systemisk skleros
- Skriftligt informerat samtycke erhållits
Exklusions kriterier:
- Sklerodermi njurkris som inträffar före arton års ålder
- Patienter som får bosentan inom en månad efter inkluderingen för pulmonell arteriell hypertoni eller förebyggande av digitala sår
- Annan behandling med selektiv eller icke-selektiv antagonistendotelinreceptor
- Systolisk dysfunktion i vänster kammare (EF < 40 %)
- Patienter med systoliskt blodtryck < 85 mm Hg
- Progressiv cancer eller anses botad i mindre än 5 år
- Patienter med känd överkänslighet mot bosentan eller något av hjälpämnena
- Patienter med HIV, HCV, HBV-infektion
- Patienter med leversjukdom Child-Pugh B och C
- Patienter som är gravida eller ammar
- Kvinnor i fertil ålder som är sexuellt aktiva utan att använda tillförlitliga preventivmetoder
- Patienter som inte ger informerat samtycke
Studieplan
Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
- Primärt syfte: Behandling
- Tilldelning: N/A
- Interventionsmodell: Enskild gruppuppgift
- Maskning: Ingen (Open Label)
Vapen och interventioner
Deltagargrupp / Arm |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Experimentell: Bosentan
Bosentan 62.5mg bid x 4 weeks; up-titrated to 125mg bid x 20 weeks
|
Bosentan 62,5 mg bud x 4 veckor; upptitreras till 125 mg bud x 20 veckor
|
Vad mäter studien?
Primära resultatmått
Resultatmått |
Tidsram |
|---|---|
|
Att utforska effekten av bosentan (Tracleer) hos patienter med sklerodermi njurkris på njurfunktionen
Tidsram: 6 och 12 månader
|
6 och 12 månader
|
Sekundära resultatmått
Resultatmått |
Tidsram |
|---|---|
|
1 års total överlevnad
Tidsram: 1 år
|
1 år
|
|
För att utvärdera säkerheten och tolerabiliteten av bosentan hos patienter med sklerodermi njurkris under 6 månaders behandling
Tidsram: 6 månader
|
6 månader
|
Samarbetspartners och utredare
Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.
Utredare
- Huvudutredare: Alice BEREZNE, PhD, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Studieavstämningsdatum
Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.
Studera stora datum
Studiestart (Faktisk)
6 december 2010
Primärt slutförande (Faktisk)
1 oktober 2015
Avslutad studie (Faktisk)
1 juni 2016
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
12 november 2010
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
15 november 2010
Första postat (Beräknad)
16 november 2010
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)
1 maj 2026
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
27 april 2026
Senast verifierad
1 april 2026
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Nyckelord
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
- Hudsjukdomar
- Bindvävssjukdomar
- Sklerodermi, systemisk
- Sklerodermi, diffus
- Sklerodermi, lokaliserad
- Svavelföreningar
- Organiska kemikalier
- Heterocykliska föreningar, 1-ring
- Heterocykliska föreningar
- Kolväten
- Kolväten, cykliska
- Kolväten, aromatisk
- Amider
- Pyrimidiner
- Bensiverivat
- Bensensulfonamider
- Sulfonamider
- Sulfoner
- Bosentan
Andra studie-ID-nummer
- P081217
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .