一项为期 48 周的双重疗法（吸入曲前列尼和他达拉非）与单一疗法（他达拉非）效果的研究。

纳入标准：

1. 基线访视时年龄 18 岁且 < 75 岁。
2. 诊断特发性 PAH、遗传性 PAH（包括遗传性出血性毛细血管扩张症）、相关 PAH（包括胶原血管疾病、药物+毒素暴露、修复后的先天性心脏病 > 5 年、门肺疾病和人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染（不在蛋白酶上）抑制剂）。
3. 入组前 12 个月内未接受过 PAH 治疗，包括任何前列环素、内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶抑制剂。

4. 以前的右心导管术记录了：

   1. 平均 PAP； 25 毫米汞柱。
   2. 肺毛细血管楔压 < 15 mmHg。
   3. 肺血管阻力； 3.0 木单位或 240 dynes/sec/cm5 5.6MW 距离； 150 米和 < 450 米。

6. 由主要研究者判断的 WHO 功能等级 II 或 III。

排除标准：

排除标准：

1. 第 II - V 组肺动脉高压。
2. PAH 伴有未修复的先天性心脏缺陷。
3. 最近 6-12 个月内当前或之前的 PAH 治疗，包括实验性 PAH 治疗（包括但不限于酪氨酸激酶抑制剂、rho 激酶抑制剂、磷酸二酯酶抑制剂、前列环素或 cGMP 调节剂）。
4. TLC < 60% 预测值；如果 TLC b/w 预测为 60% 和 70%，则必须使用高分辨率计算机断层扫描来排除明显的间质性肺病。
5. FEV1 / FVC < 70% 预测值和 FEV1 < 60% 预测值

6. 严重的左侧心脏病（基于试验前超声心动图）：

   1. 严重的主动脉瓣或二尖瓣疾病
   2. 舒张功能障碍 ; II 级 C.LV 收缩功能 < 45%

   d.心包缩窄 e.限制性心肌病 f. 显着的冠状动脉疾病伴明显的缺血

7. 慢性肾功能不全定义为估计的肌酐清除率 < 30 ml/min（通过 MDRD 方程）
8. 当前房性心律失常
9. 不受控制的全身性高血压：SBP > 160 mm 或 DBP > 100mm
10. 严重低血压：SBP < 80 mmHg。
11. 怀孕或哺乳
12. 影响患者提供知情同意、遵循研究方案和遵守治疗说明的能力的精神病、成瘾或其他疾病
13. 会损害患者运动表现和评估 WHO 功能等级的能力的合并症，包括但不限于慢性腰痛或外周肌肉骨骼问题。
14. 磁共振成像的禁忌症，包括严重的幽闭恐惧症、植入金属物体或附录 X 中的其他禁忌症）。
15. 已知对曲前列尼或他达拉非过敏。
16. 积极口服硝酸盐使用。
17. 糖尿病。
18. 在研究期间计划开始心脏或肺康复。