48 hetes tanulmány a kettős terápia (inhalált treprostinil és Tadafafil) kontra monoterápiás (tadalafil) hatásáról.

Bevételi kritériumok:

1. 18 év és 75 év alatti életkor a kiindulási látogatáskor.
2. Az idiopátiás PAH, az örökletes PAH (beleértve az örökletes hemorrhagiás telangiectasia), a kapcsolódó PAH (beleértve a kollagén érrendszeri rendellenességeket, a gyógyszer+toxin expozíciót, az 5 évnél idősebb, javított veleszületett szívbetegséget, a portopulmonalis betegséget és a humán immunhiány vírus (HIV) fertőzést, amely nem tartalmaz proteázt inhibitor).
3. A beiratkozást megelőző 12 hónapon belül még nem kapott PAH-kezelést, beleértve bármely prosztaciklint, endotelin receptor antagonistát vagy foszfodiészteráz-gátlót.

4. Előző jobb szív katéterezés, amely dokumentálta:

   1. Átlagos PAP; 25 Hgmm.
   2. A pulmonalis kapilláris éknyomás < 15 Hgmm.
   3. Pulmonalis vaszkuláris rezisztencia; 3,0 faegység vagy 240 dyn/sec/cm5 5,6 MW távolságok; 150 m és < 450 méter.

6. A WHO II. vagy III. funkcionális osztálya, a vezető kutatók megítélése szerint.

Kizárási kritériumok:

Kizárási kritériumok:

1. II-V csoport pulmonális hipertónia.
2. Javítatlan veleszületett szívhibával járó PAH.
3. Jelenlegi vagy korábbi PAH-kezelések az elmúlt 6-12 hónapban, beleértve a kísérleti PAH-terápiákat (beleértve, de nem kizárólagosan a tirozin-kináz-gátlókat, rho-kináz-gátlókat, foszfodiészteráz-gátlókat, prosztaciklint vagy cGMP-modulátorokat).
4. TLC < 60% előrejelzett; ha a TLC b/w 60 és 70% előrejelzett, nagy felbontású számítógépes tomográfiának kell rendelkezésre állnia a jelentős intersticiális tüdőbetegség kizárására.
5. FEV1 / FVC < 70% előrejelzett és FEV1 < 60% előrejelzett

6. Jelentős bal oldali szívbetegség (előzetes echokardiogram alapján):

   1. Jelentős aorta vagy mitrális billentyű betegség
   2. Diasztolés diszfunkció ; fokú C.LV szisztolés funkció < 45%

   d. Pericardialis szűkület e. Restrikciós kardiomiopátia f. Jelentős koszorúér-betegség kimutatható ischaemiával

7. Krónikus veseelégtelenség, ha becsült kreatinin-clearance < 30 ml/perc (MDRD egyenlet alapján)
8. Jelenlegi pitvari aritmiák
9. Nem kontrollált szisztémás magas vérnyomás: SBP > 160 mm vagy DBP > 100 mm
10. Súlyos hipotenzió: SBP < 80 Hgmm.
11. Terhes vagy szoptató
12. Pszichiátriai, addiktív vagy egyéb rendellenesség, amely veszélyezteti a pácienst abban, hogy tájékozott beleegyezését adja, kövesse a vizsgálati protokollt és betartsa a kezelési utasításokat
13. Olyan társbetegségek, amelyek rontják a páciens edzésteljesítményét és a WHO funkcionális osztályának felmérésére való képességét, ideértve, de nem kizárólagosan, a krónikus deréktáji fájdalmat vagy a perifériás mozgásszervi problémákat.
14. A mágneses rezonancia képalkotás ellenjavallatai, ideértve a jelentős klausztrofóbiát, a beültetett fémtárgyakat vagy másokat, a X. függelék szerint).
15. Ismert allergia treprostinilre vagy tadalafilre.
16. Aktív orális nitráthasználat.
17. Diabetes mellitus.
18. A szív- vagy tüdőrehabilitáció tervezett megkezdése a tanulmányi időszak alatt.