단일 요법(타다라필)과 이중 요법(트레프로스티닐 및 타다파필 흡입)의 효과에 대한 48주 연구.

포함 기준:

1. 기준선 방문 시 18세 및 < 75세.
2. 특발성 PAH, 유전성 PAH(유전성 출혈성 모세혈관확장증 포함), 관련 PAH(콜라겐 혈관 장애 포함, 약물+독소 노출, 5년 이상 회복된 선천성 심장병 회복, 간질병, 프로테아제에 의존하지 않는 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 감염)의 진단 억제제).
3. 등록 전 12개월 이내에 모든 프로스타사이클린, 엔도텔린 수용체 길항제 또는 포스포디에스테라제 억제제를 포함한 PAH 치료 경험이 없는 자.

4. 다음을 문서화한 이전 우심장 카테터 삽입:

   1. 평균 PAP; 25mmHg.
   2. 폐 모세관 쐐기 압력 < 15 mmHg.
   3. 폐혈관저항; 3.0 목재 단위 또는 240 dynes/sec/cm5 5.6MW 거리; 150m 및 < 450m.

6. 주임 조사관이 판단한 WHO 기능 등급 II 또는 III.

제외 기준:

제외 기준:

1. 그룹 II - V 폐 고혈압.
2. 복구되지 않은 선천성 심장 결함이 있는 PAH.
3. 실험적 PAH 요법(티로신 키나아제 억제제, rho-키나아제 억제제, 포스포디에스테라아제 억제제, 프로스타사이클린 또는 cGMP 조절제를 포함하되 이에 제한되지 않음)을 포함한 지난 6-12개월 이내의 현재 또는 이전 PAH 치료.
4. TLC < 60% 예측; TLC b/w 60 및 70%가 예측되는 경우 중요한 간질성 폐질환을 배제하기 위해 고해상도 컴퓨터 단층촬영을 사용할 수 있어야 합니다.
5. FEV1 / FVC < 70% 예측 및 FEV1 < 60% 예측

6. 유의미한 좌측 심장 질환(사전 심초음파에 근거):

   1. 중대한 대동맥 또는 승모판 질환
   2. 이완기 기능 장애 ; 등급 II C.LV 수축기 기능 < 45%

   디. 심낭 수축 e. 제한성 심근병증 f. 입증 가능한 허혈이 있는 중대한 관상 동맥 질환

7. 추정 크레아티닌 청소율 < 30 ml/min(MDRD 방정식에 의함)으로 정의되는 만성 신부전
8. 현재 심방 부정맥
9. 조절되지 않는 전신성 고혈압: SBP > 160mm 또는 DBP > 100mm
10. 심한 저혈압: SBP < 80 mmHg.
11. 임신 또는 모유 수유
12. 정보에 입각한 동의를 제공하고, 연구 프로토콜을 따르고, 치료 지침을 준수하는 환자의 능력을 손상시키는 정신과적, 중독성 또는 기타 장애
13. 만성 요통 또는 말초 근골격계 문제를 포함하되 이에 국한되지 않는 WHO 기능 등급을 평가하는 환자의 운동 수행 및 능력을 손상시키는 병발 상태.
14. 상당한 밀실 공포증, 이식된 금속 물체 또는 부록 X에 따른 기타를 포함한 자기 공명 영상에 대한 금기).
15. 트레프로스티닐 또는 타다라필에 대한 알려진 알레르기.
16. 활성 경구 질산염 사용.
17. 진성 당뇨병.
18. 연구 기간 동안 심장 또는 폐 재활의 계획된 시작.