Une étude de 48 semaines sur l'effet de la bithérapie (tréprostinil inhalé et tadafafil) par rapport à la monothérapie (tadalafil).

Critère d'intégration:

1. Âge 18 et < 75 ans lors de la visite de référence.
2. Diagnostic de l'HTAP idiopathique, de l'HTAP héréditaire (y compris la télangiectasie hémorragique héréditaire), de l'HTAP associée (y compris les troubles vasculaires du collagène, l'exposition aux médicaments et aux toxines, la maladie cardiaque congénitale réparée réparée > 5 ans, la maladie porto-pulmonaire et l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) non sous protéase inhibiteur).
3. Naïf de traitement pour l'HTAP, y compris tout antagoniste des récepteurs de la prostacycline, de l'endothéline ou de la phosphodiestérase dans les 12 mois précédant l'inscription.

4. Sondage du cœur droit précédent qui a documenté :

   1. PAP moyenne ; 25 mmHg.
   2. Pression capillaire pulmonaire < 15 mmHg.
   3. résistance vasculaire pulmonaire ; 3,0 Unités de bois ou 240 dynes/sec/cm5 Distances de 5,6 MW ; 150 m et < 450 mètres.

6. Classe fonctionnelle II ou III de l'OMS selon l'avis des chercheurs principaux.

Critère d'exclusion:

Critère d'exclusion:

1. Groupe II - V hypertension pulmonaire.
2. HTAP avec malformation cardiaque congénitale non réparée.
3. Traitements actuels ou antérieurs de l'HTAP au cours des 6 à 12 derniers mois, y compris les thérapies expérimentales contre l'HTAP (y compris, mais sans s'y limiter, les inhibiteurs de la tyrosine kinase, les inhibiteurs de la rho-kinase, les inhibiteurs de la phosphodiestérase, la prostacycline ou les modulateurs de cGMP).
4. CCM < 60 % prévu ; si TLC b/w 60 et 70 % prédit, une tomodensitométrie haute résolution doit être disponible pour exclure une maladie pulmonaire interstitielle significative.
5. FEV1 / FVC < 70 % prédit et FEV1 < 60 % prédit

6. Cardiopathie gauche significative (sur la base d'un échocardiogramme pré-essai) :

   1. Maladie significative de la valve aortique ou mitrale
   2. Dysfonctionnement diastolique ; Fonction systolique C.LV de grade II < 45 %

   d. Constriction péricardique e. Cardiomyopathie restrictive f. Maladie coronarienne significative avec ischémie démontrable

7. Insuffisance rénale chronique définie comme une clairance estimée de la créatinine < 30 ml/min (selon l'équation MDRD)
8. Arythmies auriculaires actuelles
9. Hypertension systémique non contrôlée : PAS > 160 mm ou DBP > 100 mm
10. Hypotension sévère : PAS < 80 mmHg.
11. Enceinte ou allaitante
12. Trouble psychiatrique, addictif ou autre qui compromet la capacité du patient à fournir un consentement éclairé, à suivre le protocole de l'étude et à respecter les instructions de traitement
13. Conditions comorbides susceptibles d'altérer les performances physiques d'un patient et sa capacité à évaluer la classe fonctionnelle de l'OMS, y compris, mais sans s'y limiter, les lombalgies chroniques ou les problèmes musculo-squelettiques périphériques.
14. Contre-indications à l'imagerie par résonance magnétique, y compris claustrophobie importante, objets métalliques implantés ou autres selon l'annexe X).
15. Allergie connue au tréprostinil ou au tadalafil.
16. Utilisation active de nitrate par voie orale.
17. Diabète sucré.
18. Début prévu de la réadaptation cardiaque ou pulmonaire pendant la période d'étude.