48-tygodniowe badanie wpływu podwójnej terapii (wziewny treprostinil i tadafafil) w porównaniu z monoterapią (tadalafil).

Kryteria przyjęcia:

1. Wiek 18 i < 75 lat podczas wizyty wyjściowej.
2. Rozpoznanie idiopatycznego PAH, dziedzicznego PAH (w tym dziedzicznej teleangiektazji krwotocznej), towarzyszącego PAH (w tym kolagenowych zaburzeń naczyniowych, narażenia na leki i toksyny, naprawionych wrodzonych wad serca naprawionych > 5 lat, choroby wrotno-płucnej i zakażenia ludzkim wirusem upośledzenia odporności (HIV) bez proteazy inhibitor).
3. Osoby nieleczone wcześniej PAH, w tym prostacyklina, antagonista receptora endoteliny lub inhibitory fosfodiesterazy w ciągu 12 miesięcy przed włączeniem.

4. Poprzednie cewnikowanie prawego serca, które udokumentowało:

   1. średni PAP; 25 mmHg.
   2. Ciśnienie zaklinowania naczyń włosowatych płuc < ​​15 mmHg.
   3. opór naczyń płucnych; 3,0 jednostek drewna lub 240 dyn/s/cm5 5,6 MW odległości; 150 mi < 450 metrów.

6. Klasa czynnościowa II lub III wg WHO w ocenie głównych badaczy.

Kryteria wyłączenia:

Kryteria wyłączenia:

1. Grupa II - V nadciśnienie płucne.
2. TNP z nienaprawioną wrodzoną wadą serca.
3. Obecne lub wcześniejsze leczenie PAH w ciągu ostatnich 6-12 miesięcy, w tym eksperymentalne terapie PAH (w tym między innymi inhibitory kinazy tyrozynowej, inhibitory kinazy rho, inhibitory fosfodiesterazy, prostacyklina lub modulatory cGMP).
4. TLC < 60% wartości należnej; jeśli przewidywana TLC b/w 60 i 70%, musi być dostępna tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości, aby wykluczyć istotną śródmiąższową chorobę płuc.
5. FEV1/FVC < 70% wartości należnej i FEV1 < 60% wartości należnej

6. Istotna choroba lewej komory serca (na podstawie echokardiogramu przed badaniem):

   1. Znacząca choroba zastawki aortalnej lub mitralnej
   2. dysfunkcja rozkurczowa; Stopień II C.LV funkcja skurczowa < 45%

   D. Zwężenie osierdzia e. kardiomiopatia restrykcyjna f. Znacząca choroba wieńcowa z widocznym niedokrwieniem

7. Przewlekła niewydolność nerek zdefiniowana jako szacunkowy klirens kreatyniny < 30 ml/min (za pomocą równania MDRD)
8. Aktualne arytmie przedsionkowe
9. Niekontrolowane nadciśnienie układowe: SBP > 160 mm lub DBP > 100 mm
10. Ciężkie niedociśnienie: SBP < 80 mmHg.
11. Ciąża lub karmienie piersią
12. Zaburzenie psychiczne, uzależnienie lub inne zaburzenie, które upośledza zdolność pacjenta do wyrażenia świadomej zgody, przestrzegania protokołu badania i przestrzegania instrukcji leczenia
13. Choroby współistniejące, które mogłyby upośledzać wydolność fizyczną pacjenta i zdolność oceny klasy czynnościowej wg WHO, w tym między innymi przewlekły ból krzyża lub problemy z układem mięśniowo-szkieletowym obwodowym.
14. Przeciwwskazania do rezonansu magnetycznego, w tym znaczna klaustrofobia, wszczepione metalowe przedmioty lub inne zgodnie z Załącznikiem X).
15. Znana alergia na treprostinil lub tadalafil.
16. Aktywne doustne stosowanie azotanów.
17. Cukrzyca.
18. Planowane rozpoczęcie rehabilitacji kardiologicznej lub oddechowej w okresie studiów.