慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者角膜感觉减退的患病率

引言 CIDP 的患病率为每 100 000.5 人 0.8 至 8.4 人 这一广泛的范围可能反映了不同诊断标准的使用，最近一项针对英国人口的流行病学研究证实了这一点。 超过50%的患者在病程中可能会出现暂时性的严重残疾，约10%的患者最终会出现持续性残疾或因病死亡。

CIDP 可能影响身体的任何神​​经丛。 然而，诊断标准倾向于四肢的神经传导研究，而其他器官系统的去神经支配可能被忽视。 角膜的感觉神经支配由三叉神经的眼支通过前睫状神经提供。 来自同侧三叉神经节的相对较少数量 (50-450) 的初级感觉神经元将其外周轴突发送到角膜并在角膜组织内广泛分支。 为了保持角膜透明度，角膜神经元的所有外周轴突在进入角膜基质时都会失去髓鞘。 纤维以平行于角膜表面的放射状分布。 1

我们拟议的研究将探讨角膜感觉减退的关系，这是一种继发于 CIDP 的潜在破坏性眼病。 角膜感觉减退可能导致神经营养性角膜炎；它描述了由于角膜感觉受损或丧失导致上皮缺损和角膜溃疡而引起的角膜疾病。 这可能是由许多眼部和全身疾病引起的，例如糖尿病或中风。 角膜神经支配对于角膜结构和功能的维持很重要，并提供针对可能对角膜造成潜在损害的因素的保护机制。 神经支配在与疾病、外伤或手术相关的角膜修复中也起着重要的营养作用。 去神经支配和角膜敏感性降低与上皮和内皮细胞功能受损、上皮和内皮通透性增加、细胞迁移和细胞有丝分裂减少有关。 此外，去神经支配的角膜易发生上皮或基质异常、反复侵蚀、伤口愈合受损和感染。 2

尽管角膜神经在进入基质时会失去髓鞘，但不能排除影响这些神经的脱髓鞘疾病的关联。 这可能是因为三叉神经可能在不同层面受到影响（脑桥核、半月神经节、三叉神经眼支、鼻睫神经或睫状长神经）。 此外，在 CIDP 中，整个长度都没有中央髓鞘的神经也会受到影响。 例如，CNVIII 具有特殊的髓鞘，因为它的大部分长度都具有中央髓鞘，除了具有外周髓鞘的短远端段外。 6 有一个病例报告将 CIDP 患者的听力损失和前庭功能障碍的发现关联起来超过 6 年。

我们的研究

我们计划进行一项前瞻性临床试验，以比较先前根据美国神经病学学会 10 概述的临床特征和电生理数据诊断为 CIDP 的患者与没有 CIDP 的患者角膜感觉减退和角膜神经可能减少的患病率。 将根据患者的医疗记录，根据疾病的严重程度和持续时间对患者进行分类。 排除标准针对那些可能会降低角膜感觉的情况，例如以前的眼外伤、手术、使用隐形眼镜、使用滴眼液或以前的眼睛病毒感染。 将进行常规的全面眼科检查，并使用标准方法对角膜感觉进行额外测试。 如果在初始眼科检查期间获得重要发现，受试者将在第二个部位获得体内共聚焦成像，以对角膜神经纤维成像。 已发布的角膜敏感性标准以及共聚焦成像的角膜神经纤维密度标准将用于统计分析。

本研究的意义

实验证据表明角膜感觉神经的损伤会引起角膜解剖完整性和功能的病理变化，尤其是上皮细胞。 角膜感觉神经支配的丧失导致角膜上皮厚度的减少、细胞内肿胀、微绒毛的丧失和基底层的异常产生。 这可能导致上皮细胞的活力、新陈代谢和有丝分裂受损，从而导致上皮细胞破裂。 持续的上皮缺陷可能导致慢性溃疡并最终损害所有眼表成分并伴有严重的视力障碍。

如果发现 CIDP 与角膜感觉下降之间存在关联，则本研究将是第一个证明这种关联的研究。 医生对这种关联的认识提高可能会导致对 CIDP 患者进行更仔细的眼科检查，并检测眼部疾病的早期变化，从而可以更早地进行治疗，从而避免严重的致盲并发症。

未来的研究

如果在 CIDP 和角膜感觉降低之间发现正相关，则可以将后者添加为 CIDP 严重程度分级的支持标准。 根据其严重程度和临床过程，CIDP 有许多可用的治疗方式。 前瞻性地发现 CIDP 患者的角膜感觉下降可能会导致疾病严重程度增加的诊断，并且患者可能会从更积极的治疗中受益。