Forekomst af nedsat hornhindefornemmelse hos patienter med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

INDLEDNING Prævalensen af ​​CIDP varierer fra 0,8 til 8,4 pr. 100 000,5 Denne brede vifte kan afspejle brugen af ​​forskellige diagnostiske kriterier, som for nylig bekræftet af en epidemiologisk undersøgelse af den britiske befolkning. Over 50 % af patienterne kan have et midlertidigt alvorligt handicap i løbet af deres sygdom, og ca. 10 % bliver til sidst vedvarende invalide eller dør på grund af sygdommen.

CIDP kan påvirke enhver nerveplexus i kroppen. Diagnostiske kriterier hælder dog mod nerveledningsundersøgelser i lemmerne, og denervering i andre organsystemer kan blive overset. Sensorisk innervation af hornhinden tilvejebringes af den oftalmiske gren af ​​trigeminusnerven via de anteriore ciliære nerver. Et relativt lille antal (50-450) primære sensoriske neuroner fra den ipsilaterale trigeminusganglion sender deres perifere axoner til hornhinden og forgrener sig i vid udstrækning i hornhindevævet. For at opretholde hornhindens gennemsigtighed mister alle perifere axoner af hornhindeneuroner myelinskeden, når de kommer ind i hornhindens stroma. Fibre spredes på en radial måde parallelt med hornhindens overflade.1

Vores foreslåede undersøgelse vil undersøge forholdet mellem nedsat hornhindefornemmelse, en potentielt ødelæggende øjenlidelse sekundær til CIDP. Nedsat hornhindefornemmelse kan føre til neurotrofisk keratitis; som beskriver hornhindesygdomme på grund af svækkelse eller tab af hornhindefornemmelse, der fører til epiteldefekter og hornhindesår. Dette kan være forårsaget af mange okulære og systemiske sygdomme som diabetes eller slagtilfælde. Hornhindens innervation er vigtig for vedligeholdelsen af ​​hornhindens struktur og funktion og giver beskyttelsesmekanismer mod faktorer, der potentielt kan være skadelige for hornhinden. Innervation spiller også en vigtig trofisk funktion i cornea reparation i forhold til sygdom, traumer eller operation. Denervering og nedsat hornhindefølsomhed er forbundet med svækkelse af epitel- og endotelcellefunktion, øget epitel- og endotelpermeabilitet, nedsat cellemigration og cellemitose. Derudover er denerverede hornhinder disponerede for epitel- eller stromale abnormiteter, tilbagevendende erosion, nedsat sårheling og infektion.2

Selvom corneale nerver mister deres myelinskede, når de kommer ind i stroma, kan associeringen af ​​en demyeliniserende sygdom, der påvirker disse nerver, ikke udelukkes. Dette kan skyldes, at trigeminusnerver kan påvirkes på forskellige niveauer (kernen i pons, Gasserian ganglion, trigeminus oftalmiske gren, nasociliære nerve eller den lange ciliære nerve). Også nerver uden central myelin i hele deres længde kan blive påvirket i CIDP. For eksempel har CNVIII ejendommelig myelin, da det har central myelin i størstedelen af ​​sin længde, bortset fra et kort distalt segment, som har perifert myelin.6 Der er en caserapport, der korrelerer fund af høretab og vestibulær dysfunktion i over en 6-årig periode hos patienter med CIDP.

VORES STUDIE

Vi planlægger et prospektivt klinisk forsøg for at sammenligne prævalensen af ​​nedsat hornhindefornemmelse og mulig fald i hornhindenerver hos patienter med CIDP tidligere diagnosticeret af kliniske træk og elektrofysiologiske data som skitseret af American Academy of Neurology10 sammenlignet med patienter uden CIDP. Patienter vil blive kategoriseret efter sygdommens sværhedsgrad og varighed i henhold til deres lægejournaler. Eksklusionskriterier er rettet mod de tilstande, der kan reducere hornhindefornemmelse, såsom tidligere øjentraume, kirurgi, kontaktlinsebrug, brug af øjendråber eller tidligere virale infektioner i øjet. En rutinemæssig komplet øjenundersøgelse vil blive udført sammen med yderligere test for hornhindefornemmelse ved hjælp af en standardmetode. Hvis der opnås væsentlige resultater under den indledende øjenundersøgelse, vil forsøgspersonerne opnå in vivo konfokal billeddannelse på et andet sted for at afbilde hornhindens nervefibre. Publicerede standarder for hornhindefølsomhed samt hornhindens nervefiberdensitet via konfokal billeddannelse vil blive brugt i statistisk analyse.

BETYDNING AF DENNE UNDERSØGELSE

Eksperimentelle beviser indikerer, at svækkelse af hornhindens sensoriske nerver inducerer patologiske ændringer i den anatomiske integritet og funktion af hornhinden, især i epitelet. Tab af hornhindens sensoriske innerveringer fører til et fald i tykkelsen af ​​hornhindens epitel, intracellulær hævelse, tab af mikrovilli og unormal produktion af den basale lamina. Dette kan føre til svækkelse af vitalitet, metabolisme og mitose af epitelceller og som følge heraf epitelnedbrydning. Vedvarende epiteldefekter kan føre til kronisk ulceration og i sidste ende til kompromittering af alle okulære overfladekomponenter med alvorlig synsnedsættelse.

Hvis der findes en sammenhæng mellem CIDP og nedsat hornhindefornemmelse, vil denne undersøgelse være den første til at påvise en sådan sammenhæng. En øget bevidsthed blandt læger om denne sammenhæng kan føre til en mere omhyggelig øjenundersøgelse hos patienter med CIDP og opdagelse af tidlige ændringer af øjensygdom, som kan behandles tidligere, så alvorlige blændende komplikationer kan undgås.

FREMTIDSSTUDIERINGER

Hvis der findes en positiv sammenhæng mellem CIDP og nedsat hornhindefornemmelse, kan sidstnævnte tilføjes som et understøttende kriterium ved bedømmelse af sværhedsgraden af ​​CIDP. CIDP har mange behandlingsmodaliteter tilgængelige i henhold til dets sværhedsgrad og kliniske forløb. At finde nedsat hornhindefornemmelse hos CIDP-patienter prospektivt kan føre til en diagnose af øget sygdomssværhedsgrad, og patienter kan drage fordel af mere aggressive behandlinger.