Częstość występowania zmniejszonego czucia rogówkowego u pacjentów z przewlekłą zapalną polineuropatią demielinizacyjną

WPROWADZENIE Częstość występowania CIDP waha się od 0,8 do 8,4 na 100 000,5 Ten szeroki zakres może odzwierciedlać stosowanie różnych kryteriów diagnostycznych, co zostało niedawno potwierdzone w badaniu epidemiologicznym przeprowadzonym na populacji Wielkiej Brytanii. Ponad 50% pacjentów może doznać przejściowej poważnej niepełnosprawności w trakcie choroby, a około 10% ostatecznie staje się trwale niepełnosprawne lub umiera z powodu choroby.

CIDP może wpływać na każdy splot nerwowy w ciele. Jednak kryteria diagnostyczne skłaniają się ku badaniom przewodnictwa nerwowego w kończynach, a odnerwienie w innych układach narządów może zostać przeoczone. Czuciowe unerwienie rogówki zapewnia gałąź oczna nerwu trójdzielnego poprzez nerwy rzęskowe przednie. Stosunkowo niewielka liczba (50-450) pierwotnych neuronów czuciowych z ipsilateralnego zwoju nerwu trójdzielnego wysyła swoje obwodowe aksony do rogówki i rozgałęzia się szeroko w tkance rogówki. Aby zachować przezroczystość rogówki, wszystkie obwodowe aksony neuronów rogówki tracą osłonkę mielinową, gdy wchodzą do zrębu rogówki. Włókna rozchodzą się promieniście równolegle do powierzchni rogówki.1

Nasze proponowane badanie zbada związek zmniejszonego czucia rogówki, potencjalnie wyniszczającego stanu oczu wtórnego do CIDP. Zmniejszone czucie rogówki może prowadzić do neurotroficznego zapalenia rogówki; który opisuje choroby rogówki spowodowane upośledzeniem lub utratą czucia rogówki, prowadzące do ubytków nabłonka i owrzodzeń rogówki. Może to być spowodowane wieloma chorobami oczu i układowymi, takimi jak cukrzyca czy udar. Unerwienie rogówki jest ważne dla utrzymania struktury i funkcji rogówki oraz zapewnia mechanizmy ochronne przed czynnikami, które mogą potencjalnie uszkodzić rogówkę. Unerwienie odgrywa również ważną funkcję troficzną w naprawie rogówki w związku z chorobą, urazem lub zabiegiem chirurgicznym. Odnerwienie i zmniejszona wrażliwość rogówki są związane z upośledzeniem funkcji komórek nabłonka i śródbłonka, zwiększoną przepuszczalnością nabłonka i śródbłonka, zmniejszoną migracją komórek i mitozą komórek. Ponadto odnerwiona rogówka jest predysponowana do nieprawidłowości nabłonka lub zrębu, nawracającej erozji, upośledzonego gojenia się ran i infekcji.2

Chociaż nerwy rogówki tracą osłonkę mielinową, gdy wchodzą do zrębu, nie można wykluczyć związku choroby demielinizacyjnej dotykającej te nerwy. Może to wynikać z faktu, że nerwy trójdzielne mogą być zaatakowane na różnych poziomach (jądro w moście, zwój Gassera, trójdzielna gałąź oczna, nerw nosowo-rzęskowy lub długi nerw rzęskowy). Ponadto CIDP może mieć wpływ na nerwy bez centralnej mieliny na całej swojej długości. Na przykład CNVIII ma specyficzną mielinę, ponieważ ma środkową mielinę na większości swojej długości, z wyjątkiem krótkiego dystalnego odcinka, który ma obwodową mielinę.6 Istnieje jeden opis przypadku korelujący wyniki utraty słuchu i dysfunkcji układu przedsionkowego przez ponad 6 lat u pacjentów z CIDP.

NASZE STUDIUM

Planujemy prospektywne badanie kliniczne w celu porównania częstości występowania zmniejszonego czucia rogówkowego i możliwego zmniejszenia nerwów rogówkowych u pacjentów z CIDP wcześniej zdiagnozowanym na podstawie cech klinicznych i danych elektrofizjologicznych, zgodnie z zaleceniami Amerykańskiej Akademii Neurologii10, w porównaniu z pacjentami bez CIDP. Pacjenci zostaną podzieleni na kategorie zgodnie z ciężkością choroby i czasem trwania, zgodnie z ich dokumentacją medyczną. Kryteria wykluczenia są ukierunkowane na te stany, które mogą zmniejszać czucie rogówki, takie jak wcześniejszy uraz oka, zabieg chirurgiczny, stosowanie soczewek kontaktowych, stosowanie kropli do oczu lub wcześniejsze infekcje wirusowe oka. Rutynowe pełne badanie wzroku zostanie przeprowadzone wraz z dodatkowym badaniem czucia rogówki przy użyciu standardowej metody. Jeśli podczas wstępnego badania oka zostaną uzyskane istotne wyniki, badani otrzymają konfokalne obrazowanie in vivo w drugim miejscu w celu zobrazowania włókien nerwowych rogówki. Opublikowane standardy czułości rogówki oraz gęstości włókien nerwowych rogówki za pomocą obrazowania konfokalnego zostaną wykorzystane w analizie statystycznej.

ZNACZENIE TEGO BADANIA

Dowody eksperymentalne wskazują, że upośledzenie nerwów czuciowych rogówki wywołuje patologiczne zmiany w anatomicznej integralności i funkcji rogówki, szczególnie w nabłonku. Utrata unerwienia czuciowego rogówki prowadzi do zmniejszenia grubości nabłonka rogówki, obrzęku wewnątrzkomórkowego, utraty mikrokosmków i nieprawidłowej produkcji blaszki podstawnej. Może to prowadzić do upośledzenia żywotności, metabolizmu i mitozy komórek nabłonka, a w konsekwencji do rozpadu nabłonka. Utrzymujące się defekty nabłonka mogą prowadzić do przewlekłych owrzodzeń i ostatecznie do upośledzenia wszystkich elementów powierzchni oka z poważnymi zaburzeniami widzenia.

Jeśli zostanie znaleziony związek między CIDP a zmniejszonym czuciem rogówkowym, to badanie będzie pierwszym, które wykaże taki związek. Zwiększona świadomość lekarzy na temat tego związku może prowadzić do dokładniejszego badania okulistycznego u pacjentów z CIDP i wykrywania wczesnych zmian chorobowych narządu wzroku, które można leczyć wcześniej, aby uniknąć poważnych powikłań związanych ze ślepotą.

PRZYSZŁE BADANIA

Jeśli zostanie stwierdzona dodatnia zależność między CIDP a zmniejszonym czuciem rogówkowym, to ostatnie można dodać jako kryterium pomocnicze w ocenie ciężkości CIDP. CIDP ma wiele metod leczenia dostępnych w zależności od ciężkości i przebiegu klinicznego. Prospektywne stwierdzenie zmniejszonego czucia rogówkowego u pacjentów z CIDP może prowadzić do rozpoznania zwiększonego nasilenia choroby, a pacjenci mogą odnieść korzyści z bardziej agresywnego leczenia.