慢性炎症性脱髄性多発神経障害患者における角膜感覚低下の有病率

はじめに CIDP の有病率は、100 000.5 あたり 0.8 から 8.4 の範囲です この広い範囲は、英国の人口に関する疫学的研究によって最近確認されたように、さまざまな診断基準の使用を反映している可能性があります。 患者の 50% 以上は、病気の経過中に一時的に重度の身体障害を負う可能性があり、約 10% は最終的に永続的な身体障害になるか、病気のために死亡します。

CIDP は、体内のあらゆる神経叢に影響を与える可能性があります。 ただし、診断基準は手足の神経伝導研究に傾いており、他の臓器系の除神経は見落とされる可能性があります。 角膜の感覚神経支配は、前毛様体神経を介して三叉神経の眼枝によって提供されます。 同側の三叉神経節からの一次感覚ニューロンの比較的少数 (50 ～ 450) が、その末梢軸索を角膜に送り、角膜組織内で広範囲に分岐します。 角膜の透明性を維持するために、角膜ニューロンのすべての末梢軸索は、角膜実質に入るときにミエリン鞘を失います。 繊維は角膜表面に平行に放射状に広がっています.1

私たちが提案する研究では、CIDPに続発する壊滅的な目の状態である角膜感覚の低下との関係を探ります。 角膜感覚の低下は、神経栄養性角膜炎につながる可能性があります。これは、上皮欠損および角膜潰瘍につながる角膜感覚の障害または喪失による角膜疾患を説明しています。 これは、糖尿病や脳卒中などの多くの眼疾患および全身疾患によって引き起こされる可能性があります。 角膜の神経支配は、角膜の構造と機能の維持に重要であり、角膜に損傷を与える可能性のある要因に対する保護メカニズムを提供します。 神経支配はまた、病気、外傷または手術に関連する角膜修復において重要な栄養機能を果たします。 除神経および角膜感受性の低下は、上皮および内皮細胞機能の障害、上皮および内皮透過性の増加、細胞遊走および細胞有糸分裂の減少に関連しています。 さらに、除神経された角膜は、上皮または間質の異常、再発性びらん、創傷治癒の障害および感染の素因があります.2

角膜神経は実質に入るときにミエリン鞘を失いますが、これらの神経に影響を与える脱髄疾患の関連を排除することはできません。 これは、三叉神経がさまざまなレベルで影響を受ける可能性があるためです (橋の核、ガッセル神経節、三叉眼枝、鼻毛様神経、または長毛様体神経)。 また、全長にわたって中枢ミエリンを持たない神経は、CIDP の影響を受ける可能性があります。 例えば、CNVIII は、周辺ミエリンを持つ短い遠位セグメントを除いて、その長さの大部分で中央ミエリンを持っているため、特異なミエリンを持っています.6 CIDP 患者の 6 年間にわたる難聴と前庭機能障害の所見を関連付ける 1 つの症例報告があります。

私たちの研究

米国神経科学アカデミーによって概説されている臨床的特徴および電気生理学的データによって以前に診断された CIDP 患者の角膜感覚の低下の有病率および角膜神経の減少の可能性を、CIDP のない患者と比較するための前向き臨床試験を計画しています。 患者は、医療記録に従って、疾患の重症度と期間に従って分類されます。 除外基準は、以前の眼の外傷、手術、コンタクトレンズの使用、点眼薬の使用、または以前の眼のウイルス感染など、角膜の感覚を低下させる可能性のある状態を対象としています。 標準的な方法を使用した角膜感覚の追加検査とともに、定期的な完全な目の検査が行われます。 最初の眼科検査で重要な所見が得られた場合、被験者は 2 番目の部位で生体内共焦点画像を取得し、角膜神経線維を画像化します。 共焦点イメージングによる角膜感度および角膜神経線維密度の公表された基準は、統計分析に使用されます。

この研究の意義

実験的証拠は、角膜知覚神経の損傷が角膜の解剖学的完全性および機能、特に上皮の病理学的変化を誘発することを示しています。 角膜の感覚神経支配の喪失は、角膜上皮の厚さの減少、細胞内の膨張、微絨毛の喪失、および基底膜の異常な産生につながります。 これにより、上皮細胞の活力、代謝、および有糸分裂が損なわれ、その結果、上皮が破壊される可能性があります。 永続的な上皮欠損は、慢性潰瘍を引き起こし、最終的には重度の視覚障害を伴うすべての眼球表面構成要素の障害につながる可能性があります。

CIDP と角膜感覚の低下との間に関連性が見出された場合、この研究はそのような関連性を実証する最初の研究となります。 この関連性についての医師の間での認識が高まることで、CIDP 患者のより注意深い眼の検査が行われ、眼疾患の早期の変化が検出され、早期に治療される可能性があるため、深刻な失明の合併症を回避できるようになる可能性があります。

今後の研究

CIDP と角膜感覚の低下との間に正の関連性が見出された場合、後者は CIDP の重症度を評価する際の支持基準として追加される可能性があります。 CIDP には、その重症度と臨床経過に応じて利用可能な多くの治療法があります。 CIDP患者の角膜感覚の低下を前向きに発見することは、疾患の重症度の増加の診断につながる可能性があり、患者はより積極的な治療の恩恵を受ける可能性があります.