遗传性出血性毛细血管扩张症鼻出血的门诊硬化治疗

90% 的遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT) 患者会出现鼻出血，其范围从轻度到复发、严重、危及生命的发作不等。 目前治疗严重鼻出血的方法有局限性，即需要全身麻醉和重复治疗。 本研究的目的是测试一种新颖且可耐受的办公室治疗方法，即十四烷基硫酸钠 (STS) 硬化疗法，用于治疗与 HHT 相关的复发性鼻出血。

硬化疗法是通过注射导致血管壁增厚、血流阻塞、凝块形成和病变塌陷的药剂来治疗血管病变。 硬化疗法是一种既定的治疗皮肤、胃肠道、泌尿生殖道血管畸形的方法，已被用于治疗头颈部多个部位的病变。 STS 是一种常用于硬化疗法的阴离子表面活性剂（清洁剂）。 文献中有病例报告描述了使用其他药物对与 HHT 相关的鼻出血进行硬化疗法治疗，但这些病例报告并未导致前瞻性研究。 我们进行了一项初步研究，以分析一系列与 HHT 相关的复发性鼻出血患者使用 STS 进行硬化疗法的耐受性和有效性。 在我们的系列中，根据患者管理的问卷调查和临床数据审查，发现该治疗具有良好的耐受性和有效性。 没有发现与手术相关的并发症。 进一步的前瞻性研究将有助于阐明 STS 硬化疗法在 HHT 相关复发性鼻出血治疗算法中的作用。

我们的目标是进行一项前瞻性随机对照试验，以测试使用 STS 的硬化疗法治疗 HHT 引起的复发性鼻出血的疗效和耐受性。 修改后的交叉设计将与接受硬化疗法的干预组一起使用，加上控制鼻出血所需的任何其他以前使用的标准治疗方法。 对照组将接受他们目前的标准治疗方法，然后进行硬化疗法的延迟干预。 主要结果将是鼻出血的频率和严重程度。 次要终点将是血红蛋白水平、治疗耐受性、额外治疗要求和生活质量。