同情使用 Omegaven® 治疗肠外营养相关肝损伤

纳入标准：

• 患者年龄必须为2个月-10岁。
• 依赖 PN 的患者（无法仅通过肠内营养满足营养需求）并且预计需要 PN 至少 30 天
• 被认为有资格参与研究的患者必须患有肠外营养相关肝病 (PNALD)，其定义为直接胆红素 >2.0 mg/dL。 应排除肝病的其他原因。 治疗不需要肝活检。
• 连续 2 次直接胆红素检测结果 >2.0mg/dL
• 患者必须未能通过标准疗法来预防肝病的进展，例如手术治疗、周期性 TPN、避免过度喂养、减少/去除 TPN 中的铜和锰、推进肠内喂养以及使用熊二醇 (Actigall)。
• 目前正在接受同情使用 Omegaven 治疗 PNALD 且直接胆红素 < 2，但仍然依赖 TPN 并需要继续使用 Omegaven 治疗的受试者。

排除标准：

• 慢性肝病的其他已知原因（丙型肝炎、囊性纤维化、胆道闭锁和 alpha 1 抗胰蛋白酶缺乏症）
• 参加涉及研究药物的任何其他临床试验（除非得到多学科团队指定医生的批准）
• 父母、监护人或孩子不愿提供同意或同意
• 对任何鱼制品、蛋蛋白过敏和/或以前对欧米茄过敏
• 以持续出血为特征的活动性凝血病或需要更换凝血因子（如新鲜冰冻血浆或冷沉淀）以维持体内平衡
• 脂质代谢受损或严重高脂血症伴或不伴胰腺炎
• 不稳定型糖尿病
• 中风/栓塞
• 崩溃和震惊
• 未定义的昏迷状态
• 开始使用 Omegaven® 时的活动性感染，直到孩子不发热且生命体征稳定且 48 小时培养呈阴性。