无创正压通气预防镰状细胞病急性胸部综合征 (VPACS)

急性胸部综合征是镰状细胞病的一种严重并发症。 多种因素可导致此并发症，包括感染、血管闭塞危象、可能导致呼吸短促的剧烈疼痛以及可能引起通气不足的吗啡类药物治疗。

这种危险并发症的标准预防方法是激励性肺量计，要求患者每天多次通过一个小设备进行深呼吸。 当疼痛剧烈或患者入睡无法参与时，这种治疗会受到限制。

对于术后同时伴有疼痛和吗啡类药物治疗的患者，无创通气已被证明是预防肺部并发症的良好选择。

此外，我们在使用无创通气治疗急性胸部综合征方面的经验显示其具有良好的耐受性和有效性。 它似乎还有助于疼痛管理。

研究人员假设，无需患者主动呼吸努力的无创通气可能比激励性肺量计具有更好的预防效果，并可能改善疼痛和睡眠质量。

在获得知情同意后，年龄在6至20岁之间、患有SS或S-β型镰状细胞病、因血管闭塞危象需要吗啡类药物治疗并在巴黎Necker儿童医院重症监护室住院的患者将被随机分配接受肺量计或通气治疗。 这是一项单中心研究。

患有急性胸部综合征、需要吸氧、肺炎或其他需要在就诊时进行通气治疗的患者将不被纳入。

肺量计将通过容积式设备进行，白天每两小时进行一次，包括10次最大吸气，夜间若患者清醒也可进行。

无创通气将通过鼻罩使用Resmed®的VS III设备进行，至少每四小时一小时，但如果患者选择或入睡时设备开启，可维持更长时间。

研究人员将监测急性胸部综合征的发生、疼痛、吗啡类药物需求、住院时间、舒适度和睡眠质量。治疗将持续到吗啡类药物治疗停止。 研究人员计划每组纳入60名患者，以显示急性胸部综合征发生率（主要判断标准）的25%差异。

急性胸部综合征将根据Vichinsky使用的标准定义（Vichinsky, E. P. 等人。 镰状细胞病中的急性胸部综合征：临床表现和病程。 镰状细胞病合作研究。 血液 89, 1787-1792 (1997)）。研究人员还将比较吗啡类药物需求、住院时间和睡眠质量作为次要判断标准。