Ikke-invasiv positivt trykkventilasjon for forebygging av akutt brystsyndrom ved sigdcelleanemi (VPACS)

Akutt brystsyndrom er en alvorlig komplikasjon ved sigdcelleanemi. Flere faktorer kan bidra til denne komplikasjonen, inkludert infeksjoner, vasookklusiv krise, betydelig smerte som kan gi kortpustethet og morfinbehandling da disse kan forårsake hypoventilasjon.

Standard forebygging av denne farlige komplikasjonen er insentiv spirometri hvor pasienten må ta dype åndedrag gjennom en liten enhet flere ganger om dagen. Denne behandlingen blir svekket når smerten er betydelig eller når pasienten sover og ikke kan delta.

Hos pasienter som har gjennomgått operasjon og som også har smerter og morfinbehandling, har ikke-invasiv ventilasjon vist seg å være et godt alternativ for å forebygge lungekomplikasjoner.

Videre viser vår erfaring med ikke-invasiv ventilasjon for behandling av akutt brystsyndrom god toleranse og effektivitet. Det ser også ut til å hjelpe med smertelindring.

Forskerne hypotetiserte at ikke-invasiv ventilasjon, hvor pasienten ikke trenger å anstrenge seg for å puste, kan være en bedre forebygging enn insentiv spirometri og kan forbedre smerte og søvnkvalitet.

Etter informert samtykke vil pasienter i alderen 6 til 20 år med SS eller S-beta sigdcelleanemi med vasookklusiv krise som krever morfinbehandling, innlagt på intensivavdeling ved Necker-sykehuset for syke barn (Paris), bli tilfeldig tildelt enten spirometri eller ventilasjon. Dette er en monosentrisk studie.

Pasienter med akutt brystsyndrom, oksygenbehov, lungebetennelse eller annen tilstand som krever ventilasjon ved presentasjon vil ikke bli inkludert.

Spirometri vil bli utført gjennom volumetriske enheter, hver andre time i løpet av dagen med 10 maksimale innåndinger og om natten hvis pasienten er våken.

Ikke-invasiv ventilasjon vil bli brukt gjennom en nasalmask med VS III-maskiner fra Resmed®, minst en time hver fjerde time, men kan opprettholdes lenger hvis pasienten velger det eller sover med maskinen på.

Forskerne vil overvåke forekomsten av akutt brystsyndrom, smerter, morfinbehov, lengden på sykehusoppholdet, komfort og søvnkvalitet. Behandlingen vil fortsette til morfinbehandlingen stoppes. Forskerne har til hensikt å inkludere 60 pasienter i hver gruppe for å vise en forskjell på 25 % i forekomsten av akutt brystsyndrom (primært vurderingskriterium).

Akutt brystsyndrom vil bli definert i henhold til kriteriene brukt av Vichinsky (Vichinsky, E. P. et al. Akutt brystsyndrom ved sigdcelleanemi: klinisk presentasjon og forløp. Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood 89, 1787-1792 (1997)). Forskerne vil også sammenligne morfinbehov, lengden på sykehusoppholdet og søvnkvalitet som sekundære vurderingskriterier.