Ikke-invasiv positivt trykventilation til forebyggelse af akut brystsyndrom ved seglcelleanæmi (VPACS)

Akut brystsyndrom er en alvorlig komplikation af seglcelleanæmi. Flere faktorer kan bidrage til denne komplikation, herunder infektioner, vaso-okklusiv krise, betydelig smerte, der kan give åndenød, og morfinholdig behandling, da de kan forårsage hypoventilation.

Standardforebyggelsen af denne farlige komplikation er incitamentsspirometri, hvor patienten skal tage dybe vejrtrækninger gennem en lille anordning flere gange om dagen. Denne behandling er kompromitteret, når smerten er betydelig, eller når patienten sover og ikke kan deltage.

For patienter, der har gennemgået operation, og som også har smerter og morfinholdig behandling, har ikke-invasiv ventilation vist sig at være et godt alternativ til forebyggelse af lungekomplikationer.

Desuden viser vores erfaring med ikke-invasiv ventilation til behandling af akut brystsyndrom god tolerabilitet og effektivitet. Det synes også at hjælpe med smertehåndtering.

Forskerne formodede, at ikke-invasiv ventilation, hvor patienten ikke skal anstrenge sig for at trække vejret, kan være en bedre forebyggelse end incitamentsspirometri og kan forbedre smerter og søvnkvalitet.

Efter informeret samtykke vil patienter i alderen 6 til 20 år med SS- eller S-beta-seglcelleanæmi med vaso-okklusiv krise, der kræver morfinholdig behandling, indlagt på intensiv afdeling på Necker Hospital for Sick Children (Paris), blive tilfældigt tildelt enten spirometri eller ventilation. Det er en monocenterstudie.

Patienter med akut brystsyndrom, iltbehov, lungebetændelse eller andre tilstande, der kræver ventilation ved presentation, vil ikke blive inkluderet.

Spirometri vil blive udført med volumetriske anordninger hver anden time i løbet af dagen med 10 maksimale inspirationer og om natten, hvis patienten er vågen.

Ikke-invasiv ventilation vil blive anvendt gennem en nasal maske med VS III-maskiner fra Resmed®, mindst en time hver fjerde time, men kan opretholdes længere, hvis patienten vælger det eller sover med maskinen tændt.

Forskerne vil overvåge forekomsten af akut brystsyndrom, smerter, morfinbehov, længden af hospitalsophold, komfort, søvnkvalitet. Behandlingen vil fortsætte, indtil morfinholdig behandling stoppes. Forskerne planlægger at inkludere 60 patienter i hver gruppe for at vise en forskel på 25% i forekomsten af akut brystsyndrom (primære vurderingskriterier).

Akut brystsyndrom vil blive defineret i henhold til kriterierne brugt af Vichinsky (Vichinsky, E. P. et al. Acut brystsyndrom i seglcelleanæmi: klinisk præsentation og forløb. Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood 89, 1787-1792 (1997). Forskerne vil også sammenligne morfinbehov, længden af hospitalsophold og søvnkvalitet som sekundære vurderingskriterier.