Ventilation non invasive en pression positive pour la prévention du syndrome thoracique aigu dans la drépanocytose (VPACS)

Le syndrome thoracique aigu est une complication grave de la drépanocytose. Plusieurs facteurs peuvent contribuer à cette complication, notamment les infections, la crise vaso-occlusive, une douleur importante pouvant entraîner un essoufflement et les traitements morphiniques car ils peuvent provoquer une hypoventilation.

La prévention standard de cette complication dangereuse est la spirométrie incitative, où le patient doit prendre de profondes inspirations à travers un petit dispositif plusieurs fois par jour. Ce traitement est compromis lorsque la douleur est importante ou lorsque le patient est endormi et ne peut pas participer.

Chez les patients ayant subi une chirurgie, qui ont également des douleurs et des traitements morphiniques, la ventilation non invasive s'est avérée une bonne option pour prévenir les complications pulmonaires.

De plus, notre expérience de la ventilation non invasive pour le traitement du syndrome thoracique aigu montre une bonne tolérance et efficacité. Elle semble également aider à la gestion de la douleur.

Les investigateurs ont émis l'hypothèse que la ventilation non invasive, où le patient n'a aucun effort à fournir, pourrait être une meilleure prévention que la spirométrie incitative et pourrait améliorer la douleur et la qualité du sommeil.

Après consentement éclairé, les patients âgés de 6 à 20 ans atteints de drépanocytose SS ou S-Bêta avec une crise vaso-occlusive nécessitant un traitement morphinique hospitalisés en unité de soins intensifs à l'Hôpital Necker-Enfants malades (Paris) seront randomisés soit à la spirométrie, soit à la ventilation. Il s'agit d'une étude monocentrique.

Les patients présentant un syndrome thoracique aigu, des besoins en oxygène, une pneumonie ou toute autre condition nécessitant une ventilation à la présentation ne seront pas inclus.

La spirométrie sera réalisée à l'aide d'appareils volumétriques, toutes les deux heures pendant la journée avec 10 inspirations maximum et la nuit si le patient est éveillé.

La ventilation non invasive sera appliquée via un masque nasal avec des machines VS III de Resmed®, au moins une heure toutes les quatre heures, mais peut être maintenue plus longtemps si le patient le souhaite ou s'il dort avec l'appareil en marche.

Les investigateurs surveilleront la survenue d'un syndrome thoracique aigu, la douleur, les besoins en morphiniques, la durée du séjour hospitalier, le confort, la qualité du sommeil. Le traitement sera poursuivi jusqu'à l'arrêt du traitement morphinique. Les investigateurs prévoient d'inclure 60 patients dans chaque bras pour montrer une différence de 25% dans la survenue du syndrome thoracique aigu (critère de jugement principal).

Le syndrome thoracique aigu sera défini selon les critères utilisés par Vichinsky (Vichinsky, E. P. et al. Syndrome thoracique aigu dans la drépanocytose : présentation clinique et évolution. Étude coopérative sur la drépanocytose. Blood 89, 1787-1792 (1997)). Les investigateurs compareront également les besoins en morphiniques, la durée du séjour hospitalier et la qualité du sommeil comme critères de jugement secondaires.