Niet-invasieve positieve drukventilatie voor preventie van acuut thoracaal syndroom bij sikkelcelziekte (VPACS)

Acuut thoraxsyndroom is een ernstige complicatie van sikkelcelziekte. Verschillende factoren kunnen bijdragen aan deze complicatie, waaronder infecties, vaso-occlusieve crisis, belangrijke pijn die kortademigheid kan veroorzaken en morfinische behandelingen, omdat deze hypoventilatie kunnen veroorzaken.

De standaardpreventie van deze gevaarlijke complicatie is incentive spirometrie, waarbij de patiënt meerdere keren per dag diep moet ademen door een klein apparaat. Deze behandeling wordt bemoeilijkt wanneer de pijn belangrijk is of wanneer de patiënt slaapt en niet kan deelnemen.

Bij patiënten die een operatie hebben ondergaan en ook pijn en morfinische behandelingen hebben, is niet-invasieve beademing een goede optie gebleken voor het voorkomen van longcomplicaties.

Daarnaast toont onze ervaring met niet-invasieve beademing voor de behandeling van acuut thoraxsyndroom een goede tolerantie en effectiviteit. Het lijkt ook te helpen bij pijnbeheersing.

De onderzoekers veronderstelden dat niet-invasieve beademing, waarbij de patiënt geen inspanning hoeft te leveren om te ademen, een betere preventie zou kunnen zijn dan incentive spirometrie en mogelijk pijn en slaapkwaliteit verbetert.

Na geïnformeerde toestemming zullen patiënten van 6 tot 20 jaar oud met SS- of S-Beta-sikkelcelziekte met een vaso-occlusieve crisis die morfinische behandeling vereist, opgenomen in de intensive care van het Necker Ziekenhuis voor Zieke Kinderen (Parijs), willekeurig worden toegewezen aan spirometrie of beademing. Het is een monocenterstudie.

Patiënten met acuut thoraxsyndroom, zuurstofbehoefte, longontsteking of andere aandoeningen die beademing vereisen bij presentatie, worden niet opgenomen.

Spirometrie wordt uitgevoerd met volumetrische apparaten, elke twee uur overdag met 10 maximale inspiraties en 's nachts als de patiënt wakker is.

Niet-invasieve beademing wordt toegepast via een neusmasker met VS III-machines van Resmed®, minstens één uur per vier uur, maar kan langer worden aangehouden als de patiënt hiervoor kiest of slaapt met de machine aan.

De onderzoekers zullen monitoren op het optreden van acuut thoraxsyndroom, pijn, morfinische behoeften, lengte van het ziekenhuisverblijf, comfort, slaapkwaliteit. De behandeling wordt voortgezet totdat de morfinische behandeling wordt gestopt. De onderzoekers zijn van plan 60 patiënten in elke groep op te nemen om een verschil van 25% in het optreden van acuut thoraxsyndroom (primair beoordelingscriterium) aan te tonen.

Acuut thoraxsyndroom wordt gedefinieerd volgens de criteria gebruikt door Vichinsky (Vichinsky, E. P. et al. Acute chest syndrome in sickle cell disease: clinical presentation and course. Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood 89, 1787-1792 (1997)). De onderzoekers zullen ook morfinische behoeften, lengte van het ziekenhuisverblijf en slaapkwaliteit vergelijken als secundaire beoordelingscriteria.