Icke-invasiv positivt tryckventilation för förebyggande av akut bröstsyndrom vid sickelcellssjukdom (VPACS)

Akut bröstsyndrom är en allvarlig komplikation av sicklecellsjukdom. Flera faktorer kan bidra till denna komplikation inklusive infektioner, vasookklusiv kris, betydande smärta som kan ge andnöd och morfinbehandlingar eftersom de kan orsaka hypoventilation.

Standardförebyggandet av denna farliga komplikation är incitamentsspirometri där patienten behöver ta djupa andetag genom en liten apparat flera gånger om dagen. Denna behandling äventyras när smärtan är betydande eller när patienten sover och inte kan delta.

För patienter som genomgått operation som också har smärta och morfinbehandlingar har icke-invasiv ventilation visat sig vara ett bra alternativ för att förebygga lungkomplikationer.

Dessutom visar vår erfarenhet av icke-invasiv ventilation för behandling av akut bröstsyndrom god tolerans och effektivitet. Det verkar också hjälpa med smärtlindring.

Forskarna antog att icke-invasiv ventilation där patienten inte behöver anstränga sig för att andas kan vara ett bättre förebyggande åtgärd än incitamentsspirometri och kan förbättra smärta och sömnkvalitet.

Efter informerat samtycke kommer patienter i åldrarna 6 till 20 år med SS eller S-beta sicklecellsjukdom med vasookklusiv kris som kräver morfinbehandling, inlagda på intensivvårdsavdelning på Necker Hospital for Sick Children (Paris), att slumpmässigt fördelas till antingen spirometri eller ventilation. Detta är en monocentrisk studie.

Patienter med akut bröstsyndrom, syrebehov, lunginflammation eller annat tillstånd som kräver ventilation vid presentation kommer inte att inkluderas.

Spirometri kommer att utföras med volymetriska enheter, varannan timme under dagen med 10 maximala inandningar och på natten om patienten är vaken.

Icke-invasiv ventilation kommer att appliceras genom en nasalmask med VS III-maskiner från Resmed®, minst en timme var fjärde timme men kan upprätthållas längre om patienten väljer det eller sover med maskinen påslagen.

Forskarna kommer att övervaka förekomsten av akut bröstsyndrom, smärta, morfinbehov, vårdtid, komfort, sömnkvalitet. Behandlingen kommer att fortsätta tills morfinbehandlingen avslutas. Forskarna avser att inkludera 60 patienter i varje grupp för att visa en skillnad på 25 % i förekomsten av akut bröstsyndrom (primärt bedömningskriterium).

Akut bröstsyndrom kommer att definieras enligt kriterierna som används av Vichinsky (Vichinsky, E. P. et al. Acute chest syndrome in sickle cell disease: clinical presentation and course. Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood 89, 1787-1792 (1997)). Forskarna kommer också att jämföra morfinbehov, vårdtid och sömnkvalitet som sekundära bedömningskriterier.