Ventilación con Presión Positiva No Invasiva para la Prevención del Síndrome Torácico Agudo en la Anemia de Células Falciformes (VPACS)

El síndrome torácico agudo es una complicación grave de la enfermedad de células falciformes. Varios factores pueden contribuir a esta complicación, incluidas infecciones, crisis vaso-oclusiva, dolor importante que puede provocar dificultad para respirar y tratamientos mórficos, ya que pueden causar hipoventilación.

La prevención estándar de esta peligrosa complicación es la espirometría incentivada, en la que se requiere que el paciente respire profundamente a través de un pequeño dispositivo varias veces al día. Este tratamiento se ve comprometido cuando el dolor es importante o cuando el paciente está dormido y no puede participar.

En pacientes que han sido sometidos a cirugía y que también tienen dolor y tratamientos mórficos, la ventilación no invasiva ha demostrado ser una buena opción para prevenir complicaciones pulmonares.

Además, nuestra experiencia en ventilación no invasiva para el tratamiento del síndrome torácico agudo muestra una buena tolerancia y eficacia. También parece ayudar en el manejo del dolor.

Los investigadores plantearon la hipótesis de que la ventilación no invasiva, en la que el paciente no tiene que realizar esfuerzo para respirar, podría ser una mejor prevención que la espirometría incentivada y podría mejorar el dolor y la calidad del sueño.

Después del consentimiento informado, pacientes de 6 a 20 años con enfermedad de células falciformes SS o S-Beta con crisis vaso-oclusiva que requieran tratamiento mórfico hospitalizados en la unidad de cuidados intensivos del Hospital Necker para Niños Enfermos (París) serán asignados aleatoriamente a espirometría o ventilación. Es un estudio monocéntrico.

No se incluirán pacientes con síndrome torácico agudo, necesidad de oxígeno, neumonía u otra condición que requiera ventilación al momento de la presentación.

La espirometría se realizará mediante dispositivos volumétricos, cada dos horas durante el día con 10 inspiraciones máximas y por la noche si el paciente está despierto.

La ventilación no invasiva se aplicará mediante una mascarilla nasal con máquinas VS III de Resmed®, al menos una hora cada cuatro horas, pero puede mantenerse más tiempo si el paciente lo elige o está dormido con la máquina encendida.

Los investigadores controlarán la aparición del síndrome torácico agudo, el dolor, los requerimientos de mórficos, la duración de la estancia hospitalaria, el confort y la calidad del sueño. El tratamiento continuará hasta que se suspenda el tratamiento mórfico. Los investigadores pretenden incluir 60 pacientes en cada grupo para mostrar una diferencia del 25% en la aparición del síndrome torácico agudo (criterio de juicio primario).

El síndrome torácico agudo se definirá según los criterios utilizados por Vichinsky (Vichinsky, E. P. et al. Síndrome torácico agudo en la enfermedad de células falciformes: presentación clínica y evolución. Estudio Cooperativo de la Enfermedad de Células Falciformes. Blood 89, 1787-1792 (1997)). Los investigadores también compararán los requerimientos de mórficos, la duración de la estancia hospitalaria y la calidad del sueño como criterios de juicio secundarios.