Ventilação com Pressão Positiva Não Invasiva para Prevenção da Síndrome Torácica Aguda na Doença das Células Falciformes (VPACS)

A síndrome torácica aguda é uma complicação grave da doença falciforme. Vários fatores podem contribuir para esta complicação, incluindo infeções, crise vaso-oclusiva, dor importante que pode causar falta de ar e tratamentos morfínicos, pois podem causar hipoventilação.

A prevenção padrão desta complicação perigosa é a espirometria de incentivo, na qual o paciente é obrigado a respirar fundo através de um pequeno dispositivo várias vezes ao dia. Este tratamento é comprometido quando a dor é importante ou quando o paciente está adormecido e não pode participar.

Em pacientes que foram submetidos a cirurgia e que também têm dor e tratamentos morfínicos, a ventilação não invasiva provou ser uma boa opção para prevenir complicações pulmonares.

Além disso, a nossa experiência em ventilação não invasiva para o tratamento da síndrome torácica aguda mostra uma boa tolerância e eficácia. Também parece ajudar no controlo da dor.

Os investigadores hipotetizaram que a ventilação não invasiva, na qual o paciente não tem esforço para respirar, pode ser uma melhor prevenção do que a espirometria de incentivo e pode melhorar a dor e a qualidade do sono.

Após consentimento informado, pacientes com idades entre 6 e 20 anos com doença falciforme SS ou S-Beta com crise vaso-oclusiva necessitando de tratamento morfínico hospitalizados na unidade de cuidados intensivos no Hospital Necker para Crianças Doentes (Paris) serão aleatoriamente designados para espirometria ou ventilação. É um estudo monocêntrico.

Pacientes com síndrome torácica aguda, necessidade de oxigénio, pneumonia ou outra condição que exija ventilação na apresentação não serão incluídos.

A espirometria será realizada através de dispositivos volumétricos, a cada duas horas durante o dia com 10 inspirações máximas e à noite se o paciente estiver acordado.

A ventilação não invasiva será aplicada através de uma máscara nasal com máquinas VS III da Resmed®, pelo menos uma hora a cada quatro horas, mas pode ser mantida por mais tempo se o paciente optar por isso ou estiver adormecido com a máquina ligada.

Os investigadores monitorizarão a ocorrência de síndrome torácica aguda, dor, requisitos de morfina, duração da estadia hospitalar, conforto, qualidade do sono. O tratamento será continuado até que o tratamento morfínico seja interrompido. Os investigadores pretendem incluir 60 pacientes em cada grupo para mostrar uma diferença de 25% na ocorrência de síndrome torácica aguda (critério de avaliação primário).

A síndrome torácica aguda será definida de acordo com os critérios utilizados por Vichinsky (Vichinsky, E. P. et al. Acute chest syndrome in sickle cell disease: clinical presentation and course. Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood 89, 1787-1792 (1997) Os investigadores também compararão os requisitos de morfina, a duração da estadia hospitalar e a qualidade do sono como critérios de avaliação secundários.