Ventilazione a Pressione Positiva Non Invasiva per la Prevenzione della Sindrome Toracica Acuta nell'Anemia Falciforme (VPACS)

La sindrome toracica acuta è una grave complicanza della malattia falciforme. Diversi fattori possono contribuire a questa complicanza, tra cui infezioni, crisi vaso-occlusive, dolore intenso che può causare mancanza di respiro e trattamenti morfinici poiché possono causare ipoventilazione.

La prevenzione standard di questa pericolosa complicanza è la spirometria incentivante, in cui il paziente è tenuto a fare respiri profondi attraverso un piccolo dispositivo più volte al giorno. Questo trattamento è compromesso quando il dolore è intenso o quando il paziente dorme e non può partecipare.

Nei pazienti che hanno subito un intervento chirurgico e che hanno anche dolore e trattamenti morfinici, la ventilazione non invasiva si è dimostrata una buona opzione per prevenire le complicanze polmonari.

Inoltre, la nostra esperienza con la ventilazione non invasiva per il trattamento della sindrome toracica acuta mostra una buona tolleranza ed efficacia. Sembra anche aiutare nella gestione del dolore.

Gli investigatori ipotizzano che la ventilazione non invasiva, in cui il paziente non deve compiere sforzi per respirare, possa essere una prevenzione migliore della spirometria incentivante e possa migliorare il dolore e la qualità del sonno.

Dopo il consenso informato, i pazienti di età compresa tra 6 e 20 anni con malattia falciforme SS o S-Beta, con crisi vaso-occlusiva che necessita di trattamento morfinico, ricoverati nell'unità di terapia intensiva dell'Ospedale Necker per Bambini Malati (Parigi), saranno assegnati in modo casuale a spirometria o ventilazione. Si tratta di uno studio monocentrico.

Non saranno inclusi pazienti con sindrome toracica acuta, necessità di ossigeno, polmonite o altre condizioni che richiedono ventilazione al momento della presentazione.

La spirometria sarà effettuata tramite dispositivi volumetrici, ogni due ore durante il giorno con 10 inspirazioni massime e di notte se il paziente è sveglio.

La ventilazione non invasiva sarà applicata tramite una maschera nasale con macchine VS III di Resmed®, almeno un'ora ogni quattro ore, ma può essere mantenuta più a lungo se il paziente lo sceglie o se dorme con la macchina accesa.

Gli investigatori monitoreranno l'insorgenza della sindrome toracica acuta, il dolore, le necessità di morfina, la durata della degenza ospedaliera, il comfort, la qualità del sonno. Il trattamento sarà continuato fino all'interruzione del trattamento morfinico. Gli investigatori intendono includere 60 pazienti in ciascun braccio per dimostrare una differenza del 25% nell'insorgenza della sindrome toracica acuta (criterio di giudizio primario).

La sindrome toracica acuta sarà definita secondo i criteri utilizzati da Vichinsky (Vichinsky, E. P. et al. Acute chest syndrome in sickle cell disease: clinical presentation and course. Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Blood 89, 1787-1792 (1997)). Gli investigatori confronteranno anche le necessità di morfina, la durata della degenza ospedaliera e la qualità del sonno come criteri di giudizio secondari.