使用 iVAPS 模式在肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 中进行无创通气

肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 是一种神经退行性疾病，无法治愈，进行性，表现为肌肉无力和消瘦，由运动神经元退化引起。 可用的有限数据表明，加拿大 ALS 的发病率约为每 100,000 人 2 例。 该疾病的特征是呼吸肌进行性无力，导致呼吸功能不全，这通常是 ALS 患者的死亡原因。

家庭无创通气 (NIV) 是 ALS 症状恶化或呼吸功能恶化患者的初始治疗标准护理，并且已被美国神经病学学会 (AAN) 推荐用于 ALS 实践参数。 NIV 为 ALS 患者提供的症状和生存益处使通气优化成为生理变量方面的优先事项，但也可以改善症状以提高舒适度，从而提高依从性。

智能容量保证压力支持 (iVAPS) 是 Stellar 150 呼吸机 (Resmed) 上的一种呼吸机模式，它使用一种算法来针对肺泡通气。 它有一个学习模式来确定开始通气的初始最佳设置，并且是一种自适应模式，可以持续监测患者的自主通气并调整压力支持水平以维持目标肺泡通气。

该研究的目的是确定使用 Stellar 150 IVAPS 模式对肌萎缩侧索硬化患者进行长期无创家庭通气的可行性，该模式在单日间试验期间启动，并评估随后需要的呼吸治疗师干预的次数以及几个以患者为中心的结果。 该研究将在蒙特利尔胸科研究所国家家庭通气辅助计划 (NPHVA) 的 ALS 患者中进行。 该全省计划为患有各种神经肌肉疾病和其他疾病的患者提供家庭通气服务。 转介患者将随机接受传统双水平通气 ST 模式 (BiST) 或 iVAPS，并将接受为期一年的随访。 呼吸治疗师的干预（超出预定的就诊时间）和呼吸机设置的改变将基于患者的投诉，旨在优化患者的舒适度和呼吸机的使用。 此外，将定期进行症状问卷调查，并进行夜间血氧饱和度测定和经皮二氧化碳图（在 6 个月和 12 个月时）。 在每次预定的呼吸治疗师家访（1 周、1、6 和 12 个月）时，将通过呼吸机内存下载定期评估合规性数据。