Ikke-invasiv ventilasjon ved amyotrofisk lateral sklerose (ALS) ved bruk av iVAPS-modus

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en nevrodegenerativ lidelse som er uhelbredelig, progressiv, manifestert av muskelsvakhet og sløsing, og forårsaket av degenerasjon av motoriske nevroner. De begrensede tilgjengelige dataene antyder at forekomsten av ALS i Canada er omtrent 2 per 100 000 personer. Sykdommen er preget av progressiv svakhet i åndedrettsmuskulaturen, noe som fører til respiratorisk insuffisiens som ofte er dødsårsaken hos pasienter med ALS.

Ikke-invasiv hjemmeventilasjon (NIV) er standardbehandlingen som førstegangsbehandling for pasienter med ALS med forverrede symptomer eller svekket respirasjonsfunksjon, og har blitt anbefalt av American Academy of Neurology (AAN) praksisparameter for ALS. De symptomatiske og overlevelsesfordelene som tilbys av NIV til pasienter med ALS, gjør optimalisering av ventilasjon til en prioritet når det gjelder fysiologiske variabler, men også symptomer for å forbedre komforten, og følgelig compliance.

Intelligent Volume-Assured Pressure Support (iVAPS) er en ventilatormodus på Stellar 150-ventilatoren (Resmed) som bruker en algoritme for å målrette alveolær ventilasjon. Den har en læringsmodus for å bestemme de innledende optimale innstillingene for å starte ventilasjon, og er en adaptiv modus som konstant overvåker pasientens spontane ventilasjon og justerer nivået av trykkstøtte for å opprettholde mål alveolær ventilasjon.

Målet med studien er å bestemme gjennomførbarheten av langsiktig ikke-invasiv hjemmeventilasjon hos ALS-pasienter ved bruk av Stellar 150 IVAPS-modus, initiert i løpet av en enkelt dagtidsforsøk, og å vurdere antall respirasjonsterapeutintervensjoner som kreves i ettertid, samt flere pasientsentrerte utfall. Studien vil bli utført blant pasienter med ALS henvist til National Program of Home Ventilatory Assistance (NPHVA) ved Montreal Chest Institute. Det provinsdekkende programmet gir hjemmeventilasjonstjenester til pasienter med en rekke nevromuskulære og andre lidelser. Henviste pasienter vil bli randomisert til å motta tradisjonell Bilevel-ventilasjon i ST-modus (BiST) eller iVAPS og vil bli fulgt over en periode på ett år. Respiratorterapeutintervensjoner (utover planlagte besøk) og endringer i respiratorinnstillinger vil være basert på pasientklager og rettet mot å optimalisere pasientkomfort og respiratorbruk. I tillegg vil symptomspørreskjemaer bli administrert regelmessig, oksymetri over natten og transkutan kapnografi (ved 6 og 12 måneder) vil bli utført. Samsvarsdata vil bli vurdert regelmessig fra respiratorminnenedlastinger ved hvert av de planlagte hjemmebesøkene til respiratorterapeuten (1 uke, 1, 6 og 12 måneder).