Ikke-invasiv ventilation ved amyotrofisk lateral sklerose (ALS) ved brug af iVAPS-tilstand

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en neurodegenerativ lidelse, der er uhelbredelig, fremadskridende, manifesteret ved muskelsvaghed og -svind og forårsaget af degeneration af motoriske neuroner. De begrænsede tilgængelige data tyder på, at forekomsten af ​​ALS i Canada er ca. 2 pr. 100.000 personer. Sygdommen er karakteriseret ved progressiv svaghed i åndedrætsmusklerne, hvilket fører til respiratorisk insufficiens, som ofte er dødsårsagen hos patienter med ALS.

Non-invasiv ventilation i hjemmet (NIV) er standardbehandlingen som indledende behandling for patienter med ALS med forværrede symptomer eller forværret respirationsfunktion og er blevet anbefalet af American Academy of Neurology (AAN) praksisparameter for ALS. De symptomatiske og overlevelsesmæssige fordele, som NIV tilbyder patienter med ALS, gør optimering af ventilation til en prioritet med hensyn til fysiologiske variabler, men også symptomer for at forbedre komforten og følgelig compliance.

Intelligent Volume-Assured Pressure Support (iVAPS) er en ventilatortilstand på Stellar 150 ventilatoren (Resmed), der bruger en algoritme til at målrette alveolær ventilation. Den har en indlæringstilstand til at bestemme de indledende optimale indstillinger for at påbegynde ventilation, og er en adaptiv tilstand, som konstant overvåger patientens spontane ventilation og justerer niveauet af trykstøtte for at opretholde mål alveolær ventilation.

Formålet med undersøgelsen er at bestemme gennemførligheden af ​​langvarig ikke-invasiv hjemmeventilation hos ALS-patienter ved hjælp af Stellar 150 IVAPS-tilstanden, initieret under et enkelt dagtidsforsøg, og at vurdere antallet af respiratorterapeutinterventioner, der efterfølgende er nødvendige samt flere patientcentrerede resultater. Undersøgelsen vil blive udført blandt patienter med ALS henvist til National Program of Home Ventilatory Assistance (NPHVA) på Montreal Chest Institute. Det provinsdækkende program giver hjemmeventilationstjenester til patienter med en række neuromuskulære og andre lidelser. Henviste patienter vil blive randomiseret til at modtage traditionel Bilevel-ventilation i ST-tilstand (BiST) eller iVAPS og vil blive fulgt over en periode på et år. Respiratorterapeutinterventioner (ud over planlagte besøg) og ændringer i ventilatorindstillinger vil være baseret på patientklager og rettet mod at optimere patientkomfort og ventilatorbrug. Derudover vil symptomspørgeskemaer blive administreret regelmæssigt, oxymetri natten over og transkutan kapnografi (ved 6 og 12 måneder) vil blive udført. Overholdelsesdata vil blive vurderet regelmæssigt fra ventilatorhukommelsesdownloads ved hvert af de planlagte respiratorterapeuters hjemmebesøg (1 uge, 1, 6 og 12 måneder).