Ventilazione non invasiva nella sclerosi laterale amiotrofica (SLA) utilizzando la modalità iVAPS

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia neurodegenerativa incurabile, progressiva, che si manifesta con debolezza e atrofia muscolare e causata dalla degenerazione dei motoneuroni. I dati limitati disponibili suggeriscono che l'incidenza della SLA in Canada sia di circa 2 persone ogni 100.000. La malattia è caratterizzata da una progressiva debolezza dei muscoli respiratori, che porta all'insufficienza respiratoria che è spesso causa di morte nei pazienti affetti da SLA.

La ventilazione domiciliare non invasiva (NIV) è lo standard di cura come terapia iniziale per i pazienti con SLA con peggioramento dei sintomi o deterioramento della funzione respiratoria ed è stata raccomandata dall'American Academy of Neurology (AAN) come parametro pratico per la SLA. I benefici sintomatici e di sopravvivenza offerti dalla NIV ai pazienti con SLA rendono prioritaria l'ottimizzazione della ventilazione in termini di variabili fisiologiche ma anche di sintomi per migliorare il comfort e, di conseguenza, la compliance.

L'Intelligent Volume-Assured Pressure Support (iVAPS) è una modalità del ventilatore Stellar 150 (Resmed) che utilizza un algoritmo per indirizzare la ventilazione alveolare. Dispone di una modalità di apprendimento per determinare le impostazioni iniziali ottimali per iniziare la ventilazione ed è una modalità adattiva, che monitora costantemente la ventilazione spontanea del paziente e regola il livello di pressione di supporto per mantenere la ventilazione alveolare target.

Lo scopo dello studio è determinare la fattibilità della ventilazione domiciliare non invasiva a lungo termine nei pazienti affetti da SLA utilizzando la modalità Stellar 150 IVAPS, avviata durante una singola prova diurna, e valutare il numero di interventi del terapista respiratorio successivamente richiesti, nonché diversi risultati centrati sul paziente. Lo studio sarà condotto tra i pazienti con SLA riferiti al Programma nazionale di assistenza ventilatoria domiciliare (NPHVA) presso il Montreal Chest Institute. Il programma provinciale fornisce servizi di ventilazione domiciliare a pazienti con una varietà di disturbi neuromuscolari e di altro tipo. I pazienti inviati saranno randomizzati per ricevere la tradizionale ventilazione Bilevel in modalità ST (BiST) o iVAPS e saranno seguiti per un periodo di un anno. Gli interventi del terapista respiratorio (oltre le visite programmate) e le modifiche alle impostazioni del ventilatore saranno basati sui reclami dei pazienti e mirati a ottimizzare il comfort del paziente e l'uso del ventilatore. Inoltre, verranno somministrati regolarmente questionari sui sintomi, verrà eseguita l'ossimetria notturna e la capnografia transcutanea (a 6 e 12 mesi). I dati di conformità verranno valutati regolarmente dai download della memoria del ventilatore a ciascuna delle visite domiciliari programmate del terapista respiratorio (1 settimana, 1, 6 e 12 mesi).