IVAPS モードを使用した筋萎縮性側索硬化症 (ALS) の非侵襲的換気

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、不治で進行性の神経変性疾患であり、筋肉の衰弱と消耗によって現れ、運動ニューロンの変性によって引き起こされます。 利用可能な限られたデータは、カナダでの ALS の発生率が 100,000 人あたり約 2 であることを示唆しています。 この疾患は、進行性の呼吸筋の衰弱を特徴とし、ALS 患者の死因となることが多い呼吸不全を引き起こします。

在宅非侵襲的換気 (NIV) は、症状の悪化または呼吸機能の低下を伴う ALS 患者の初期治療としての標準治療であり、米国神経学会 (AAN) の ALS の実践パラメーターによって推奨されています。 NIV が ALS 患者に提供する症候性および生存上の利点により、生理学的変数の観点から換気の最適化が優先されますが、快適さを改善し、結果的にコンプライアンスを改善するための症状も優先されます。

Intelligent Volume-Assured Pressure Support (iVAPS) は、アルゴリズムを使用して肺胞換気を目標とする Stellar 150 人工呼吸器 (Resmed) の人工呼吸器モードです。 換気を開始するための最適な初期設定を決定する学習モードがあり、患者の自発換気を常に監視し、圧力サポートのレベルを調整して目標の肺胞換気を維持する適応モードです。

この研究の目的は、1 回の日中試験中に開始された Stellar 150 IVAPS モードを使用して、ALS 患者における長期の非侵襲的在宅換気の実現可能性を判断し、その後に必要な呼吸療法士の介入の数を評価することです。いくつかの患者中心の結果。 この研究は、モントリオール胸部研究所の全米在宅換気支援プログラム (NPHVA) に紹介された ALS 患者を対象に実施されます。 州全体のプログラムは、さまざまな神経筋障害やその他の障害を持つ患者に家庭用換気サービスを提供します。 紹介された患者は、STモード（BiST）またはiVAPSで従来のバイレベル換気を受けるように無作為に割り付けられ、1年間追跡されます。 呼吸療法士の介入（予定された訪問を超えて）および人工呼吸器設定の変更は、患者の苦情に基づいており、患者の快適さと人工呼吸器の使用を最適化することを目的としています。 さらに、症状アンケートを定期的に実施し、一晩酸素濃度測定および経皮カプノグラフィー (6 か月および 12 か月) を実施します。 コンプライアンス データは、予定された呼吸療法士の自宅訪問 (1 週間、1、6、および 12 か月) ごとに人工呼吸器のメモリ ダウンロードから定期的に評価されます。