Wentylacja nieinwazyjna w stwardnieniu zanikowym bocznym (ALS) w trybie iVAPS

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) jest chorobą neurodegeneracyjną, która jest nieuleczalna, postępująca, objawiająca się osłabieniem i zanikiem mięśni oraz spowodowana degeneracją neuronów ruchowych. Ograniczone dostępne dane sugerują, że częstość występowania ALS w Kanadzie wynosi około 2 na 100 000 osób. Choroba charakteryzuje się postępującym osłabieniem mięśni oddechowych, prowadzącym do niewydolności oddechowej, która często jest przyczyną śmierci pacjentów z SLA.

Wentylacja nieinwazyjna w domu (NIV) jest standardem postępowania jako początkowa terapia pacjentów z ALS z nasilonymi objawami lub pogarszającą się czynnością oddechową i została zalecana przez parametr praktyki Amerykańskiej Akademii Neurologii (AAN) w przypadku ALS. Korzyści związane z objawami i przeżyciem oferowane przez NIV pacjentom z ALS sprawiają, że optymalizacja wentylacji jest priorytetem pod względem zmiennych fizjologicznych, ale także objawów w celu poprawy komfortu, aw konsekwencji przestrzegania zaleceń.

Inteligentne wspomaganie ciśnieniem z zapewnieniem objętości (iVAPS) to tryb respiratora w respiratorze Stellar 150 (Resmed), który wykorzystuje algorytm ukierunkowany na wentylację pęcherzykową. Posiada tryb uczenia się w celu określenia początkowych optymalnych ustawień do rozpoczęcia wentylacji oraz tryb adaptacyjny, który stale monitoruje spontaniczną wentylację pacjenta i dostosowuje poziom wspomagania ciśnieniowego w celu utrzymania docelowej wentylacji pęcherzykowej.

Celem pracy jest określenie możliwości długoterminowej nieinwazyjnej wentylacji domowej pacjentów z ALS w trybie Stellar 150 IVAPS, zainicjowanej podczas jednej próby dziennej oraz ocena liczby wymaganych następnie interwencji terapeutów oddechowych oraz kilka wyników skoncentrowanych na pacjencie. Badanie zostanie przeprowadzone wśród pacjentów z ALS skierowanych do Narodowego Programu Wspomagania Wentylacji Domowej (NPHVA) w Montreal Chest Institute. Program obejmujący całą prowincję zapewnia usługi wentylacji domowej pacjentom z różnymi zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi i innymi. Skierowani pacjenci zostaną losowo przydzieleni do tradycyjnej wentylacji Bilevel w trybie ST (BiST) lub iVAPS i będą obserwowani przez okres jednego roku. Interwencje terapeuty oddechowego (poza planowanymi wizytami) i zmiany ustawień respiratora będą oparte na skargach pacjentów i mające na celu optymalizację komfortu pacjenta i użytkowania respiratora. Ponadto regularnie będą podawane kwestionariusze objawów, wykonywana będzie nocna oksymetria i kapnografia przezskórna (w wieku 6 i 12 miesięcy). Dane dotyczące zgodności będą regularnie oceniane na podstawie pobrań pamięci respiratora podczas każdej zaplanowanej wizyty domowej terapeuty oddechowego (1 tydzień, 1, 6 i 12 miesięcy).