Icke-invasiv ventilation vid amyotrofisk lateralskleros (ALS) med iVAPS-läget

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en neurodegenerativ störning som är obotlig, progressiv, manifesterad av muskelsvaghet och utslitning och orsakad av degeneration av motorneuroner. De begränsade tillgängliga data tyder på att förekomsten av ALS i Kanada är cirka 2 per 100 000 personer. Sjukdomen kännetecknas av progressiv svaghet i andningsmusklerna, vilket leder till andningsinsufficiens som ofta är dödsorsaken hos patienter med ALS.

Non-invasiv ventilation i hemmet (NIV) är standardbehandlingen som initial terapi för patienter med ALS med försämrade symtom eller försämrad andningsfunktion, och har rekommenderats av American Academy of Neurology (AAN) praxisparameter för ALS. De symtomatiska fördelarna och överlevnadsfördelarna som NIV erbjuder patienter med ALS gör optimering av ventilation till en prioritet när det gäller fysiologiska variabler men också symtom för att förbättra komforten och följaktligen följsamheten.

Intelligent Volume-Assured Pressure Support (iVAPS) är ett ventilatorläge på Stellar 150-ventilatorn (Resmed) som använder en algoritm för att rikta in sig på alveolär ventilation. Den har ett inlärningsläge för att bestämma de initiala optimala inställningarna för att påbörja ventilation, och är ett adaptivt läge, som ständigt övervakar patientens spontana ventilation och justerar nivån på tryckstödet för att upprätthålla målalveolär ventilation.

Syftet med studien är att fastställa genomförbarheten av långvarig icke-invasiv hemventilation hos ALS-patienter som använder Stellar 150 IVAPS-läget, initierat under en enda studiedag, och att bedöma antalet andningsterapeutinterventioner som därefter krävs samt flera patientcentrerade resultat. Studien kommer att genomföras bland patienter med ALS som hänvisas till National Program of Home Ventilatory Assistance (NPHVA) vid Montreal Chest Institute. Det provinsövergripande programmet tillhandahåller hemventilationstjänster till patienter med en mängd olika neuromuskulära och andra störningar. Remitterade patienter kommer att randomiseras för att få traditionell Bilevel-ventilation i ST-läge (BiST) eller iVAPS och kommer att följas under en period av ett år. Andningsterapeutinterventioner (utöver schemalagda besök) och förändringar i ventilatorinställningar kommer att baseras på patientklagomål och syftar till att optimera patientkomfort och ventilatoranvändning. Dessutom kommer symtomenkäter att administreras regelbundet, oxymetri över natten och transkutan kapnografi (vid 6 och 12 månader) kommer att utföras. Överensstämmelsedata kommer att utvärderas regelbundet från nedladdningar av ventilatorminnen vid vart och ett av de schemalagda hembesöken av andningsterapeuten (1 vecka, 1, 6 och 12 månader).