Niet-invasieve beademing bij amyotrofische laterale sclerose (ALS) met behulp van de iVAPS-modus

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een neurodegeneratieve aandoening die ongeneeslijk en progressief is, zich manifesteert door spierzwakte en spierafbraak en wordt veroorzaakt door degeneratie van motorneuronen. De beperkte beschikbare gegevens suggereren dat de incidentie van ALS in Canada ongeveer 2 per 100.000 personen bedraagt. De ziekte wordt gekenmerkt door progressieve zwakte van de ademhalingsspieren, wat leidt tot ademhalingsinsufficiëntie, wat vaak de doodsoorzaak is bij patiënten met ALS.

Niet-invasieve beademing thuis (NIV) is de standaardbehandeling als initiële therapie voor patiënten met ALS met verergerende symptomen of verslechterende ademhalingsfunctie, en wordt aanbevolen door de praktijkparameter voor ALS van de American Academy of Neurology (AAN). De symptomatische en overlevingsvoordelen die NIV patiënten met ALS biedt, maken de optimalisatie van ventilatie tot een prioriteit in termen van fysiologische variabelen, maar ook symptomen om het comfort en bijgevolg de therapietrouw te verbeteren.

De Intelligent Volume-Assured Pressure Support (iVAPS) is een ventilatormodus op de Stellar 150 ventilator (Resmed) die een algoritme gebruikt om alveolaire ventilatie te richten. Het heeft een leermodus om de initiële optimale instellingen te bepalen om met beademing te beginnen, en is een adaptieve modus, die constant de spontane beademing van de patiënt bewaakt en het niveau van drukondersteuning aanpast om de beoogde alveolaire beademing te behouden.

Het doel van de studie is om de haalbaarheid vast te stellen van langdurige niet-invasieve thuisbeademing bij ALS-patiënten met behulp van de Stellar 150 IVAPS-modus, geïnitieerd tijdens een enkele proef overdag, en om het aantal interventies van ademtherapeuten daarna te beoordelen, evenals verschillende patiëntgerichte uitkomsten. De studie zal worden uitgevoerd bij patiënten met ALS die worden doorverwezen naar het National Program of Home Ventilatory Assistance (NPHVA) van het Montreal Chest Institute. Het provinciebrede programma biedt thuisbeademingsdiensten aan patiënten met een verscheidenheid aan neuromusculaire en andere aandoeningen. Doorverwezen patiënten worden gerandomiseerd om traditionele Bilevel-beademing in ST-modus (BiST) of iVAPS te krijgen en worden gevolgd gedurende een periode van een jaar. Interventies van de ademhalingstherapeut (na geplande bezoeken) en veranderingen in de instellingen van het beademingsapparaat zullen gebaseerd zijn op de klachten van de patiënt en gericht zijn op het optimaliseren van het comfort van de patiënt en het gebruik van het beademingsapparaat. Daarnaast zullen regelmatig symptomenvragenlijsten worden afgenomen, oxymetrie 's nachts en transcutane capnografie (na 6 en 12 maanden) worden uitgevoerd. Nalevingsgegevens zullen regelmatig worden beoordeeld op basis van geheugendownloads van het beademingsapparaat bij elk van de geplande huisbezoeken van de ademhalingstherapeut (1 week, 1, 6 en 12 maanden).