Ventilación no invasiva en esclerosis lateral amiotrófica (ELA) usando el modo iVAPS

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno neurodegenerativo incurable, progresivo, que se manifiesta por debilidad y atrofia muscular y causado por la degeneración de las neuronas motoras. Los datos limitados disponibles sugieren que la incidencia de ELA en Canadá es de aproximadamente 2 por cada 100 000 personas. La enfermedad se caracteriza por una debilidad progresiva de los músculos respiratorios, lo que lleva a una insuficiencia respiratoria que a menudo es la causa de muerte en pacientes con ELA.

La ventilación no invasiva (NIV, por sus siglas en inglés) en el hogar es el estándar de atención como terapia inicial para pacientes con ELA que empeoran los síntomas o se deteriora la función respiratoria, y ha sido recomendada por el parámetro de práctica de la Academia Estadounidense de Neurología (AAN, por sus siglas en inglés) para la ELA. Los beneficios sintomáticos y de supervivencia que ofrece la VNI a los pacientes con ELA hacen que la optimización de la ventilación sea una prioridad en términos de variables fisiológicas pero también de síntomas para mejorar el confort y, en consecuencia, el cumplimiento.

La presión de soporte inteligente con volumen garantizado (iVAPS) es un modo de ventilador en el ventilador Stellar 150 (Resmed) que utiliza un algoritmo para apuntar a la ventilación alveolar. Tiene un modo de aprendizaje para determinar la configuración óptima inicial para comenzar la ventilación y es un modo adaptativo que monitorea constantemente la ventilación espontánea del paciente y ajusta el nivel de soporte de presión para mantener la ventilación alveolar objetivo.

El objetivo del estudio es determinar la viabilidad de la ventilación domiciliaria no invasiva a largo plazo en pacientes con ELA que utilizan el modo Stellar 150 IVAPS, iniciada durante una sola prueba diurna, y evaluar el número de intervenciones de terapeutas respiratorios necesarias posteriormente, así como varios resultados centrados en el paciente. El estudio se llevará a cabo entre pacientes con ELA remitidos al Programa Nacional de Asistencia Ventilatoria en el Hogar (NPHVA) en el Instituto del Tórax de Montreal. El programa de toda la provincia brinda servicios de ventilación domiciliaria a pacientes con una variedad de trastornos neuromusculares y de otro tipo. Los pacientes referidos serán aleatorizados para recibir ventilación binivel tradicional en modo ST (BiST) o iVAPS y serán seguidos durante un período de un año. Las intervenciones del terapeuta respiratorio (más allá de las visitas programadas) y los cambios en la configuración del ventilador se basarán en las quejas de los pacientes y tendrán como objetivo optimizar la comodidad del paciente y el uso del ventilador. Además, se administrarán periódicamente cuestionarios de síntomas, se realizarán oximetría nocturna y capnografía transcutánea (a los 6 y 12 meses). Los datos de cumplimiento se evaluarán periódicamente a partir de las descargas de la memoria del ventilador en cada una de las visitas domiciliarias programadas del terapeuta respiratorio (1 semana, 1, 6 y 12 meses).