Neinvazivní ventilace u amyotrofické laterální sklerózy (ALS) s použitím režimu iVAPS

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je neurodegenerativní porucha, která je nevyléčitelná, progresivní, projevuje se svalovou slabostí a chřadnutím a je způsobena degenerací motorických neuronů. Omezené dostupné údaje naznačují, že výskyt ALS v Kanadě je přibližně 2 na 100 000 osob. Onemocnění je charakterizováno progresivní slabostí dýchacích svalů, vedoucí k respirační insuficienci, která je častou příčinou úmrtí pacientů s ALS.

Domácí neinvazivní ventilace (NIV) je standardem péče jako počáteční terapie pro pacienty s ALS se zhoršujícími se symptomy nebo zhoršující se respirační funkcí a byla doporučena Americkou akademií neurologie (AAN) praktickým parametrem pro ALS. Symptomatické výhody a výhody přežití, které nabízí NIV pacientům s ALS, činí z optimalizace ventilace prioritu z hlediska fyziologických proměnných, ale také symptomů pro zlepšení pohodlí a následně i kompliance.

Intelligent Volume-Assured Pressure Support (iVAPS) je režim ventilátoru na ventilátoru Stellar 150 (Resmed), který používá algoritmus k cílení alveolární ventilace. Má režim učení pro určení počátečního optimálního nastavení pro zahájení ventilace a je to adaptivní režim, který neustále monitoruje spontánní ventilaci pacienta a upravuje úroveň tlakové podpory pro udržení cílové alveolární ventilace.

Cílem studie je zjistit proveditelnost dlouhodobé neinvazivní domácí ventilace u pacientů s ALS pomocí režimu Stellar 150 IVAPS, zahájené během jediné denní studie, a posoudit počet následně požadovaných intervencí respiračního terapeuta. několik výsledků zaměřených na pacienta. Studie bude provedena mezi pacienty s ALS doporučenými Národním programem domácí ventilační asistence (NPHVA) v Montrealském Chest Institute. Celoprovinční program poskytuje domácí ventilační služby pacientům s řadou neuromuskulárních a jiných poruch. Doporučení pacienti budou randomizováni k tradiční dvouúrovňové ventilaci v režimu ST (BiST) nebo iVAPS a budou sledováni po dobu jednoho roku. Zásahy respiračního terapeuta (nad rámec plánovaných návštěv) a změny v nastavení ventilátoru budou založeny na stížnostech pacientů a zaměřeny na optimalizaci pohodlí pacienta a použití ventilátoru. Kromě toho budou pravidelně podávány symptomy, bude prováděna noční oxymetrie a transkutánní kapnografie (v 6. a 12. měsíci). Údaje o shodě budou pravidelně vyhodnocovány ze stahování paměti ventilátoru při každé plánované domácí návštěvě respiračního terapeuta (1 týden, 1, 6 a 12 měsíců).