阿仑单抗治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 (CIPD)

纳入标准：

1. 签署知情同意书 (ICF)。
2. 签署 ICF 之日年满 18 岁的男性或女性。
3. CIDP 的诊断由对周围神经病变特别感兴趣的顾问神经学家做出。 CIDP 可在存在糖尿病或 IgG（免疫球蛋白-G）、IgA 和 IgM 副蛋白而无抗 MAG（髓磷脂相关糖蛋白）抗体的情况下诊断。 必须提供初步诊断的文件，包括 INCAT（炎症性神经病病因和治疗）或 EFNS/PNS（欧洲神经科学联合会/周围神经学会）提出的明确神经生理学标准以供审查。
4. CIDP 的持续治疗仅包括 IVIg（静脉内免疫球蛋白）或皮质类固醇。 CIDP 的其他治疗包括血浆置换、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和霉酚酸酯必须在 3 个月内清除。 环磷酰胺、利妥昔单抗等单抗12个月必须洗掉。
5. CIDP 的持续时间在 ICF 签署之日之前 > 6 个月。
6. 治疗神经科医生和参与者一致认为阿仑单抗是一种合适的治疗方法，并将其记录在临床记录中。

排除标准：

1. 既往接受阿仑单抗治疗。
2. 在过去 12 周内参加过研究性医药产品的对照试验。 所需的清除持续时间将根据研究药物的已知生物学和药代动力学特性确定（允许事先使用草药或营养补充剂进行治疗）。
3. 脉冲皮质类固醇的不耐受。
4. 周围神经病变的其他原因，如药物或毒素、遗传性神经病变或伴随疾病，如 HIV 感染、莱姆病、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、具有抗 MAG（髓鞘相关糖蛋白）抗体的 IgM 副蛋白、血管炎、甲状腺功能障碍、血液学和非血液学恶性肿瘤。
5. 存在神经源性括约肌障碍。
6. 多灶性运动神经病（满足 EFNS/PNS（欧洲神经科学联合会/周围神经学会）标准）。
7. 非典型 CIDP，具有纯感觉或持续性单灶性损伤或明显的 CNS 受累。
8. 活动性感染，例如研究者认为严重到无法参与研究的深部组织感染。
9. 在研究者看来，感染风险高（例如，留置导尿管、吞咽困难、褥疮、既往吸入性肺炎或复发性尿路感染史）。
10. 已知感染人类免疫缺陷病毒 (HIV) 或血清呈阳性。
11. 以前或现在感染丙型肝炎病毒。
12. 以前或现在感染乙型肝炎（乙型肝炎血清学阳性）。
13. 既往有侵袭性真菌感染史。
14. 潜伏性结核，除非已完成有效的抗结核治疗，或活动性结核
15. 宫颈高危人乳头瘤病毒 (HPV) 阳性或宫颈细胞学异常，但意义未明的异常鳞状细胞 (ASCUS) 除外。 条件已解决（例如，后续 HPV（人乳头瘤病毒）检测为阴性或宫颈异常已得到有效治疗）后，参与者可能符合资格。
16. CD4+（分化簇 - 4）、CD8+ 或 CD19+ 细胞计数（即绝对 CD3+CD4+、CD3+CD8+ 或 CD19+/mm3）细胞计数
17. 筛选时中性粒细胞绝对计数低于 LLN。 如果异常细胞计数恢复到正常范围内，则可能会重新评估资格。
18. 确认的血小板计数
19. 已知的出血性疾病（例如，异常纤维蛋白原血症、因子 IX 缺乏症、血友病、血管性血友病、弥散性血管内凝血 (DIC)、纤维蛋白原缺乏症、凝血因子缺乏症）或长期使用抗凝治疗。
20. 除 CIDP 外，其他重要的活动性自身免疫性疾病（例如，免疫性血细胞减少、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、其他结缔组织疾病、血管炎、炎症性肠病、严重的牛皮癣、甲状腺炎）。
21. 存在抗促甲状腺激素 (TSH) 受体 (TSHR) 抗体（即高于 LLN）。
22. 恶性肿瘤史（基底细胞皮肤癌除外）。
23. 治疗不能充分控制的主要精神疾病。
24. 最近 2 年内有药物滥用史。
25. 治疗不能充分控制癫痫发作。
26. 具有生育潜力，血清妊娠试验阳性，怀孕或哺乳期。
27. 不愿意同意在整个研究期间使用可靠和可接受的避孕方法（所有具有生殖潜力的参与者）。 可靠有效的避孕方法包括：宫内节育器 (IUD)、基于激素的避孕、手术绝育、禁欲或双屏障避孕（避孕套和封闭帽 [带有杀精子剂的隔膜或宫颈帽]）。

28. 筛选时任何肝肾功能值 2 级或更高（见下表，摘自国家癌症研究所 (NCI) 不良事件通用术语标准 v3.0 (CTCAE)，2003 年 12 月 12 日发布），但由于以下原因导致的高胆红素血症除外吉尔伯特综合症：

    肝胆红素 >1.5x ULN（正常上限） SGOT/AST >2.5x ULN SGPT/ALT >2.5x ULN 碱性磷酸酶 >2.5x ULN

    肾肌酐 >1.5x ULN

29. 研究者认为会影响参与者理解参与者信息、给予知情同意、遵守试验方案或完成研究的能力的其他条件。
30. 在研究者看来，任何类型的免疫妥协都会使阿仑单抗治疗的风险不可接受。
31. 以前的干细胞移植。