无创通气对囊性纤维化患者功能能力的影响

这是一项开放的随机对照交叉临床试验。 样本选择很方便，患者在巴西累西腓的 Instituto de Medicina Integral 教授 Fernando Figueira (IMIP) 的呼吸科门诊设施进行筛查。

该样本是使用 MGH Mallinckrodt 综合临床研究中心开发的软件计算的，该软件基于前 10 名志愿者的结果，用于检测程序之间差异的统计能力为 80%，显着性水平为 0.05。 考虑到使用和不使用 NIV 的程序之间的步行距离的实际差异为 0.03 公里，变量差异的标准差为 0.034 公里，确定了 n=13 名患者的样本量。

根据国家卫生委员会第 196/96 号决议，所有患者在知情同意的情况下均同意参与该研究。

技术程序 最初评估患者的当前和过去状况、药物使用和人体测量数据（身高、体重和体重指数 - BMI）。 接下来，使用网站 Randomization.com 编制了随机计划，应用随机排列块生成器来定义患者执行 6MWT 的顺序，无论是否使用 NIV。 分配到第 1 组 (G1) 的患者在没有 NIV 的情况下开始 6MWT，随后在通气支持下进行测试，因为分配到第 2 组 (G2) 的患者以相反的顺序进行了测试。 在测试之间观察到的最短和最长休息时间分别为 24 小时和 48 小时。

在有无 NIV 的 6MWT 之前和之后，通过光电体积描记术 (OEP) 评估患者的间室胸壁容积和通气模式的变化，然后进行肺活量测试。 在进行 6MWT 之前，肺功能测试后给予 20 分钟的休息时间。

在跑步机上进行 6 分钟步行测试：在测试之前，患者熟悉跑步机（G-635，Pro Action BH-fitness-德国）并根据 ATS 指南指导测试程序22。 在测试前、测试后立即和测试后第 5 分钟评估以下参数：血压 (BP)、呼吸频率 (RR)、心率 (HR)、博格量表 (BS) 和外周血氧饱和度 (SpO2)。 在测试过程中，HR、RR 和 SpO2 也在每分钟进行监测，因此 SpO2 下降到 87% 以下或 RR 上升到年龄预测的最大 HR 的 75% 以上被用作中断测试的标准。 测试以 2.5 km/h 的跑步机开始。 每隔 30 秒测试一次，检查者就会询问患者是否可以提高、保持或降低速度，患者使用事先商定的信号进行回答。 速度不能超过 7 公里/小时，如果达到，将在接下来的 30 秒内重新提问，以确定是否保持或降低速度。 测试后，记录跑步机上的步行距离（WD）。

使用 NIV 进行的 6MWT 遵循与上述相同的程序。 然而，在测试之前，按照 Serra 等人 15 的建议，患者在 BiPAP 模式（Synchrony-Respironics，巴西）下接受 NIV 30 分钟，吸气气道压力 (IPAP) 水平为 12 cmH2O，最终呼气气道压力(EPAP) 为 6 cmH2O，可根据患者的舒适度或多或少变化 2 cmH2O。 在 BiPAP 的最后六分钟，患者在通气支持下进行了 6MWT。

光电体积描记术：这个人坐着，在特定的胸部和腹部点有 89 个反光传感器。 在病人周围布置了八台摄像机，拍摄了一段三分钟的安静呼吸视频。 使用 OEP 捕获软件（BTS Bioengineering，意大利）在三维多面体模型中分析图像。 OEP (BTS Bioengineering, Italy) 在两次测试前后评估了以下变量，无论是否使用 NIV：潮气量、肺肋骨体积、腹部肋骨和腹部体积（VC、Vrcp Vrca、Vab）、呼吸频率（ RR)、吸气时间 (Ti)、呼气时间 (Te) 总通气周期时间 (Ttot) 和占空比，它表示 Ti/Ttot 比率。

肺活量测定法：使用 Microloop MK 8 肺活量计（Micro Medical，England）进行肺活量测定以评估肺功能反应，考虑到在肺量测定测试和 6MWT 之间有 20 分钟的休息时间。 执行了三个符合美国胸科学会标准的可重复用力动作。 第一分钟用力呼气量 (FEV1)、用力肺活量 (FVC)、用力肺活量在 FVC 的 25-75% 之间 (FEF 25-75) 的最高值被记录下来用于分析。