嚢胞性線維症患者の機能的能力に対する非侵襲的換気の影響

これはオープンランダム化対照クロスオーバー臨床試験です。 サンプルの選択は便宜的に行われ、患者はブラジルのレシフェにあるフェルナンド・フィゲイラ医学研究所（IMIP）の呼吸器外来施設でスクリーニングされました。

サンプルは、MGH マリンクロット総合臨床研究センターが開発したソフトウェアを使用して、最初の 10 人のボランティアの結果に基づいて、手順間の差異を検出する統計的検出力が 80%、有意水準が 0.05 になるように計算されました。 NIV ありとなしの手順間の歩行距離の実際の差が 0.03 km であり、変数の差の標準偏差が 0.034 km であることを考慮して、n=13 人の患者のサンプル サイズが決定されました。

すべての患者は、国民健康評議会の決議 196/96 に従って、インフォームド・コンセントを与えることで研究に参加することに同意しました。

技術的手順 患者はまず、現在および過去の状態、薬物使用、および身体測定データ (身長、体重、BMI) について評価されました。 次に、Web サイト Randomization.com を使用してランダム化計画を作成し、ランダムに並べ替えたブロックのジェネレーターを適用して、NIV の有無にかかわらず患者が 6MWT を実行する順序を定義しました。 グループ 1 (G1) に割り当てられた患者は、NIV なしで 6MWT を開始し、その後、換気補助付きで検査を実施しました。これは、グループ 2 (G2) に割り当てられた患者が逆の順序で検査を受けたためです。 テスト間の最小および最大の休憩時間はそれぞれ 24 時間および 48 時間でした。

NIV ありまたはなしの 6MWT の前後で、患者は光電子プレチスモグラフィー (OEP) によって胸壁区画容積および換気パターンの変動を評価され、その後肺活量検査が行われました。 肺機能検査後、6MWT に進む前に 20 分間の休息期間が与えられました。

トレッドミルでの 6 分間の歩行テスト: テストの前に、患者はトレッドミル (G-635、Pro Action BH-fitness- Germany) に慣れ、ATS ガイドライン 22 に従ってテスト手順について説明を受けました。 次のパラメータを試験前、試験直後、試験後 5 分に評価しました：血圧 (BP)、呼吸数 (RR)、心拍数 (HR)、ボルグスケール (BS)、末梢酸素飽和度 (SpO2)。 HR、RR、SpO2 もテスト中分ごとにモニタリングされ、SpO2 が 87% 未満に低下するか、RR が年齢予測最大 HR の 75% 以上に上昇した場合をテスト中断の基準として使用しました。 テストは、トレッドミルを時速 2.5 km で走行させて開始しました。 検査の 30 秒ごとに、検査官は速度を上げることができるか、維持するか、下げることができるかを患者に尋ね、患者は事前に合意された信号を使用して答えました。 速度は 7 km/h を超えることはできず、その速度に達した場合は、速度を維持するか減速するかを決定するために次の 30 秒以内に質問が再質問されます。 テスト後、トレッドミルでの歩行距離 (WD) を記録しました。

NIV を使用して実行された 6MWT は、上記と同じ手順に従いました。 ただし、試験前に、患者は、Serra et al 15 によって提案されているように、吸気気道内圧 (IPAP) レベル 12 cmH2O および最終呼気気道内圧で、BiPAP モード (Synchrony-Respironics、ブラジル) で 30 分間 NIV を受けました。 (EPAP) は 6 cmH2O ですが、患者の快適さに応じて多少 2 cmH2O 変化する可能性があります。 BiPAP の最後の 6 分間に、患者は換気補助を使用して 6MWT を実行しました。

光電子プレチスモグラフィー: 個人は、胸部と腹部の特定の点に 89 個の再帰反射センサーを取り付けて座っていました。 8 台のカメラが患者の周囲に配置され、静かな呼吸を 3 分間撮影しました。 画像は、OEP キャプチャ ソフトウェア (BTS Bioengineering、イタリア) を使用して 3 次元多面体モデルで分析されました。 以下の変数は、NIV の有無にかかわらず、両方の検査の前後に OEP (BTS Bioengineering、イタリア) によって評価されました: 1 回換気量、肺胸郭容積、腹部胸郭および腹部容積 (VC、Vrcp Vrca、Vab)、呼吸数 ( RR）、吸気時間（Ti）、呼気時間（Te）、総換気サイクル時間（Ttot）、およびTi/Ttot比を表すデューティサイクル。

肺活量測定：肺機能反応を評価するために、Microloop MK 8 肺活量計 (Micro Medical、英国) を使用して肺活量測定を実施し、肺活量検査と 6MWT の間の 20 分間の休息期間を考慮しました。 米国胸部学会の基準を満たす再現可能な強制操作が 3 件実行されました。 最初の 1 分間の努力呼気量 (FEV1)、努力肺活量 (FVC)、FVC の 25 ～ 75% の間の努力肺活量 (FEF 25 ～ 75) について得られた最高値を分析用に記録しました。