Effetti della ventilazione non invasiva sulla capacità funzionale dei pazienti con fibrosi cistica

Questo è uno studio clinico crossover aperto randomizzato controllato. La selezione del campione è avvenuta per convenienza e i pazienti sono stati sottoposti a screening presso la struttura ambulatoriale di Pneumologia dell'Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP) a Recife, in Brasile.

Il campione è stato calcolato utilizzando un software sviluppato dal MGH Mallinckrodt General Clinical Research Center, sulla base dei risultati dei primi 10 volontari, per un potere statistico di rilevare le differenze tra le procedure dell'80% e un livello di significatività di 0,05. È stata determinata una dimensione del campione di n=13 pazienti, considerando che la differenza reale tra la distanza percorsa tra le procedure con e senza NIV è di 0,03 km e la deviazione standard delle differenze nelle variabili è di 0,034 km.

Tutti i pazienti hanno accettato di partecipare allo studio fornendo il proprio consenso informato, ai sensi della delibera 196/96 del Consiglio Sanitario Nazionale.

Procedure tecniche I pazienti sono stati inizialmente valutati per condizioni attuali e passate, uso di farmaci e dati antropometrici (altezza, peso e indice di massa corporea - BMI). Successivamente, è stato compilato un piano randomizzato utilizzando il sito Web Randomization.com, applicando un generatore di blocchi permutati casualmente per definire l'ordine in cui i pazienti avrebbero eseguito il 6MWT, con o senza NIV. I pazienti assegnati al gruppo 1 (G1) hanno iniziato il 6MWT senza NIV per eseguire successivamente il test con supporto ventilatorio, poiché quelli assegnati al gruppo 2 (G2) sono stati sottoposti ai test in ordine inverso. Tra i test è stato osservato un periodo minimo e massimo di riposo rispettivamente di 24 e 48 ore.

Prima e dopo il 6MWT con e senza NIV, i pazienti sono stati valutati per le variazioni del volume compartimentale della parete toracica e del pattern ventilatorio mediante pletismografia optoelettronica (OEP), seguita dal test spirometrico. Dopo il test di funzionalità polmonare è stato concesso un periodo di riposo di 20 minuti prima di procedere al 6MWT.

Test del cammino di 6 minuti sul tapis roulant: prima del test, il paziente ha familiarizzato con il tapis roulant (G-635, Pro Action BH-fitness-Germania) e istruito sulle procedure del test in conformità con le linee guida ATS22. I seguenti parametri sono stati valutati prima, immediatamente dopo e nel 5° minuto post-test: pressione arteriosa (BP), frequenza respiratoria (RR), frequenza cardiaca (HR), scala di Borg (BS) e saturazione periferica di O2 (SpO2). Anche HR, RR e SpO2 sono stati monitorati minuto per minuto durante il test, in modo tale che un calo di SpO2 al di sotto dell'87% o un aumento di RR a oltre il 75% della FC massima prevista in base all'età sono stati utilizzati come criteri per interrompere il test. Il test è iniziato con il tapis roulant che viaggiava a 2,5 km/h. Ogni 30 secondi del test, l'esaminatore chiedeva al paziente se la velocità poteva essere aumentata, mantenuta o diminuita, e i pazienti rispondevano utilizzando segnali precedentemente concordati. La velocità non poteva superare i 7 km/h e se fosse stata raggiunta, la domanda sarebbe stata ripetuta nei successivi 30 secondi per determinare se la velocità sarebbe stata mantenuta o ridotta. Dopo il test, è stata registrata la distanza percorsa (WD) sul tapis roulant.

Il 6MWT eseguito con NIV ha seguito le stesse procedure sopra descritte. Tuttavia, prima del test, i pazienti sono stati sottoposti a NIV in modalità BiPAP (Synchrony-Respironics, Brazil) per 30 minuti, come proposto da Serra et al. (EPAP) di 6 cmH2O, che può variare di 2 cmH2O in più o in meno a seconda del comfort del paziente. Negli ultimi sei minuti di BiPAP il paziente ha eseguito il 6MWT con il supporto ventilatorio.

Pletismografia optoelettronica: l'individuo era seduto con 89 sensori retroriflettenti in specifici punti toracici e addominali. Otto telecamere sono state disposte intorno al paziente per un film di tre minuti di respiro tranquillo. Le immagini sono state analizzate in un modello poliedrico tridimensionale utilizzando il software di acquisizione OEP (BTS Bioengineering, Italia). Le seguenti variabili sono state valutate da OEP (BTS Bioengineering, Italia) prima e dopo entrambi i test, con e senza NIV: volume corrente, volume della gabbia toracica polmonare, gabbia toracica addominale e volume addominale (VC, Vrcp Vrca, Vab), frequenza respiratoria ( RR), tempo inspiratorio (Ti), tempo espiratorio (Te) tempo totale del ciclo ventilatorio (Ttot) e duty cycle, che rappresenta il rapporto Ti/Ttot.

Spirometria: la spirometria è stata condotta utilizzando uno spirometro Microloop MK 8 (Micro Medical, Inghilterra) per valutare la risposta della funzione polmonare, considerando un periodo di riposo di 20 minuti tra il test spirometrico e il 6MWT. Sono state eseguite tre manovre forzate riproducibili che soddisfacevano i criteri dell'American Thoracic Society. I valori più alti ottenuti per volume espiratorio forzato nel primo minuto (FEV1), capacità vitale forzata (FVC), capacità vitale forzata tra il 25-75% di FVC (FEF 25-75) sono stati registrati per l'analisi.