Ⅲ型脊髓性肌萎缩症患者的有氧训练

III 型脊髓性肌萎缩症 (SMAIII) 是一种隐性遗传疾病，发生在脊髓前角的下运动神经元，导致进行性肌肉无力和萎缩。 目前尚无有效的 SMA 治疗方法。 我们之前已经表明，肌营养不良症患者可以通过有氧调节提高氧化能力 (VO2max)、肌肉力量和日常功能。 SMAIII 患者与这些病症有许多共同的临床特征，尽管肌肉无力的机制不同。 在这项研究中，我们调查了 SMAIII 患者对有氧训练的反应。

6 名患者和 9 名年龄和性别匹配的健康对照者完成了为期 12 周的培训计划。 受试者在家中的固定式自行车测力计上总共进行了 42 次 30 分钟的训练。 工作强度适中，并设置为与目标心率相匹配。

最大摄氧量是在训练前后使用间接量热法进行的增量运动测试中测量的。 针对患者步行和爬楼梯能力的功能测试在训练期前后进行。 训练期结束后，日常生活活动的变化在标准化问卷中得到解决。

训练在不引起肌肉损伤的情况下引起增加。 患者的功能能力没有变化。 然而，训练引起的疲劳是所有患者的主要抱怨，导致一名患者退出，增加了三名患者的睡眠需求，两名不得不修改训练计划。

疲劳限制了这种疗法的使用。 训练引起的疲劳在肌肉疾病中不会遇到，因此需要研究替代训练方法以改善 SMAIII 患者的生活质量。