Aerob träning hos patienter med spinal muskelatrofi typ III

Spinal muskelatrofi typ III, (SMAIII) är en recessivt ärftlig sjukdom i den nedre motorneuronen i ryggmärgens främre horn som leder till progressiv muskelsvaghet och atrofi. För närvarande finns det ingen effektiv behandling tillgänglig för SMA. Vi har tidigare visat att patienter med muskeldystrofi förbättrar oxidativ kapacitet (VO2max), muskelstyrka och daglig funktion genom aerob konditionering. Patienter med SMAIII delar många kliniska egenskaper med dessa tillstånd, även om mekanismen för muskelsvaghet är annorlunda. I denna studie undersökte vi hur patienter med SMAIII svarar på aerob träning.

6 patienter och 9 friska ålders- och könsmatchade kontroller genomförde ett 12 veckors träningsprogram. Försökspersonerna utförde totalt 42 träningspass på 30 minuter på en stationär cykelergometer hemma. Arbetsintensiteten var måttlig och inställd för att matcha en målpuls.

VO2max mättes under ett inkrementellt träningstest med indirekt kalorimetri före och efter träningsperioden. Funktionstester för patienters gång- och trappklättringsförmåga utfördes före och efter träningsperioden. Förändringar i aktiviteter i det dagliga livet behandlades i ett standardiserat frågeformulär efter utbildningsperioden.

Träning inducerade en ökning utan att inducera muskelskador. Det fanns inga förändringar i patienternas funktionsförmåga. Men träningsinducerad trötthet var ett stort klagomål hos alla patienter och fick en patient att hoppa av, ökade behovet av sömn hos tre patienter och två var tvungna att ändra träningsprogrammet.

Tröttheten begränsar användningen av denna terapi. Den träningsinducerade tröttheten, som inte förekommer vid muskelsjukdomar, motiverar undersökningar av alternativa träningsmetoder för att förbättra livskvaliteten hos patienter med SMAIII.