Аэробные тренировки у пациентов со спинальной мышечной атрофией III типа

Спинальная мышечная атрофия III типа (СМАIII) представляет собой рецессивно наследуемое заболевание нижних двигательных нейронов передних рогов спинного мозга, приводящее к прогрессирующей мышечной слабости и атрофии. В настоящее время не существует эффективного лечения СМА. Ранее мы показали, что пациенты с мышечной дистрофией улучшают окислительную способность (VO2max), мышечную силу и ежедневную функцию за счет аэробной подготовки. Пациенты со SMAIII имеют много общих клинических признаков с этими состояниями, хотя механизм мышечной слабости отличается. В этом исследовании мы изучали, как пациенты со SMAIII реагируют на аэробные тренировки.

6 пациентов и 9 здоровых лиц контрольной группы того же возраста и пола завершили 12-недельную программу обучения. Испытуемые выполнили в общей сложности 42 тренировки по 30 минут на стационарном велоэргометре в домашних условиях. Интенсивность работы была умеренной и соответствовала целевой частоте сердечных сокращений.

VO2max измеряли во время теста с возрастающей нагрузкой с помощью непрямой калориметрии до и после тренировочного периода. Функциональные тесты, направленные на способность пациентов ходить и подниматься по лестнице, проводились до и после тренировочного периода. Изменения в повседневной жизни были рассмотрены в стандартизированной анкете после периода обучения.

Тренировка вызывала увеличение, не вызывая повреждения мышц. Изменений функциональных возможностей больных не было. Тем не менее, усталость, вызванная тренировкой, была основной жалобой у всех пациентов и привела к тому, что один пациент выбыл из исследования, увеличил потребность во сне у трех пациентов, а двум пришлось изменить программу тренировок.

Усталость ограничивает использование этой терапии. Усталость, вызванная тренировкой, которая не встречается при мышечных заболеваниях, требует изучения альтернативных методов тренировок для улучшения качества жизни у пациентов с SMAIII.