III型脊髄性筋萎縮症患者における有酸素トレーニング

脊髄性筋萎縮症 III 型 (SMAIII) は、脊髄の前角の下位運動ニューロンに劣性遺伝する疾患で、進行性の筋力低下と萎縮を引き起こします。 現在、SMA に有効な治療法はありません。 我々は以前、筋ジストロフィー患者が有酸素性コンディショニングによって酸化能力（VO2max）、筋力、日常生活機能を改善することを示した。 筋力低下のメカニズムは異なりますが、SMAIII 患者はこれらの症状と多くの臨床的特徴を共有しています。 この研究では、SMAIII 患者が有酸素トレーニングにどのように反応するかを調査しました。

患者 6 名と年齢と性別が一致した健康な対照 9 名が 12 週間のトレーニング プログラムを完了しました。 被験者は、自宅にある定常サイクルエルゴメーターを使用して、30分間のトレーニングセッションを合計42回実施しました。 作業強度は中程度で、目標心拍数に一致するように設定されました。

VO2max は、トレーニング期間の前後に間接熱量測定を使用した増分運動テスト中に測定されました。 患者の歩行能力と階段昇降能力を対象とした機能検査が、訓練期間の前後に実施されました。 日常生活活動の変化は、訓練期間後に標準化されたアンケートで取り上げられました。

トレーニングは筋肉損傷を引き起こすことなく増加を引き起こしました。 患者の機能的能力に変化はありませんでした。 しかし、トレーニングによる疲労はすべての患者の主な訴えであり、1 人の患者は退学し、3 人の患者は睡眠の必要性が増加し、2 人はトレーニング プログラムの変更を余儀なくされました。

疲労によりこの療法の使用が制限されます。 筋疾患では見られないトレーニング誘発疲労は、SMAIII 患者の生活の質を改善するための代替トレーニング方法の研究を正当化します。