Aerobic trening hos pasienter med spinal muskelatrofi type III

Spinal muskelatrofi type III, (SMAIII) er en recessivt arvelig sykdom i det nedre motorneuronet i fremre horn av ryggmargen som fører til progressiv muskelsvakhet og atrofi. For tiden er det ingen effektiv behandling tilgjengelig for SMA. Vi har tidligere vist at pasienter med muskeldystrofier forbedrer oksidativ kapasitet (VO2max), muskelstyrke og daglig funksjon ved aerob kondisjonering. Pasienter med SMAIII deler mange kliniske trekk med disse tilstandene, selv om mekanismen for muskelsvakhet er annerledes. I denne studien undersøkte vi hvordan pasienter med SMAIII responderer på aerob trening.

6 pasienter og 9 friske kontroller med alder og kjønn fullførte et 12 ukers treningsprogram. Forsøkspersonene utførte totalt 42 treningsøkter på 30 minutter på et stasjonært sykkelergometer hjemme. Arbeidsintensiteten var moderat og satt til å matche en målpuls.

VO2max ble målt under en inkrementell treningstest ved bruk av indirekte kalorimetri før og etter treningsperioden. Funksjonstester som tar for seg pasienters evne til å gå og gå i trapper, ble utført før og etter treningsperioden. Endringer i dagliglivets aktiviteter ble behandlet i et standardisert spørreskjema etter opplæringsperioden.

Trening induserte en økning uten å indusere muskelskade. Det var ingen endringer i pasientenes funksjonsevne. Treningsindusert tretthet var imidlertid en stor klage hos alle pasienter, og førte til at en pasient droppet ut, økte søvnbehovet hos tre pasienter og to måtte endre treningsprogrammet.

Trettheten begrenser bruken av denne terapien. Den treningsinduserte trettheten, som ikke forekommer ved muskelsykdommer, krever undersøkelser av alternative treningsmetoder for å forbedre livskvaliteten hos pasienter med SMAIII.