Allenamento aerobico in pazienti con atrofia muscolare spinale di tipo III

L'atrofia muscolare spinale di tipo III (SMAIII) è una malattia ereditaria recessiva del motoneurone inferiore del corno anteriore del midollo spinale che porta a progressiva debolezza muscolare e atrofia. Attualmente non esiste un trattamento efficace disponibile per la SMA. Abbiamo precedentemente dimostrato che i pazienti con distrofie muscolari migliorano la capacità ossidativa (VO2max), la forza muscolare e la funzione quotidiana mediante il condizionamento aerobico. I pazienti con SMAIII condividono molte caratteristiche cliniche con queste condizioni, sebbene il meccanismo della debolezza muscolare sia diverso. In questo studio, abbiamo studiato come i pazienti con SMAIII rispondono all'allenamento aerobico.

6 pazienti e 9 controlli sani abbinati per età e sesso hanno completato un programma di allenamento di 12 settimane. I soggetti hanno eseguito un totale di 42 sessioni di allenamento di 30 minuti su un cicloergometro fisso a casa. L'intensità del lavoro era moderata e impostata per corrispondere a una frequenza cardiaca target.

Il VO2max è stato misurato durante un test da sforzo incrementale utilizzando la calorimetria indiretta prima e dopo il periodo di allenamento. Prima e dopo il periodo di allenamento sono stati eseguiti test funzionali rivolti ai pazienti sulla capacità di camminare e salire le scale. I cambiamenti nelle attività della vita quotidiana sono stati affrontati in un questionario standardizzato dopo il periodo di formazione.

L'allenamento ha indotto un aumento senza indurre danno muscolare. Non ci sono stati cambiamenti nelle capacità funzionali dei pazienti. Tuttavia, l'affaticamento indotto dall'allenamento è stato un disturbo importante in tutti i pazienti e ha causato l'abbandono di un paziente, ha aumentato il bisogno di dormire in tre pazienti e due hanno dovuto modificare il programma di allenamento.

La fatica limita l'uso di questa terapia. L'affaticamento indotto dall'allenamento, che non si riscontra nelle malattie muscolari, giustifica indagini su metodi di allenamento alternativi per migliorare la qualità della vita nei pazienti con SMAIII.